Sonst wür­de Cleo er­sti­cken

Min©es­tens zweimŻl t´glich muss ©ie sieãenj´hri­ge In­hŻlŻ­ti­ons­pro­ze©ur Żã­sol­vie­ren. DŻs M´©chen lei©et Żn Er­krŻn­kung, ©ie noch un­heilãŻr ist. Cleo ei­ne je­weils zwei­stün©ige cys­ti­scher Fi­bro­se, ei­ner sel­te­nen

Die Presse am Sonntag - - Leben - VON CLAU­DIA RICH­TER

Cleo ist ei­ne hüb­sche, auf­ge­weck­te Sie­ben­jäh­ri­ge. Sie liebt Ma­len, Bas­teln und Piz­za. Was sie nicht mag: die lang­wie­ri­gen In­ha­la­ti­ons­pro­ze­du­ren, täg­lich min­des­tens zwei­mal. Rund je zwei St­un­den dau­ert der Vor­gang je­des Mal, Tram­po­lin­sprin­gen und Ab­hus­ten in­klu­si­ve.

Cleo hat cys­ti­sche Fi­bro­se (CF), die häu­figs­te der so­ge­nann­ten sel­te­nen Krank­hei­ten und die häu­figs­te Erb­krank­heit in un­se­rer Be­völ­ke­rung. In Ös­ter­reich ist ei­ne von 3500 Personen be­trof­fen, jähr­lich kom­men 25 bis 30 Ba­bys mit CF auf die Welt, mo­men­tan le­ben rund 800 Ös­ter­rei­cher da­mit, die Hälf­te da­von sind Er­wach­se­ne. CF, frü­her auch Mu­ko­vis­zi­do­se ge­nannt, ist ei­ne an­ge­bo­re­ne Stoff­wech­sel­er­kran­kung. Der Salz- und Was­ser­haus­halt ist ge­stört, es bil­det sich zä­her Schleim, der zu Ver­stop­fun­gen und Zys­ten­bil­dung in den Or­ga­nen füh­ren kann.

Zä­her Schleim ver­pickt die Atem­we­ge, setzt bei vie­len auch die Bauch­spei­chel­drü­se (Pan­kre­as) au­ßer Ge­fecht, kann Gal­len­we­ge, Ei­lei­ter oder Sa­men­lei­ter ver­stop­fen, die Le­ber ka­putt­ma­chen. „Oh­ne täg­li­che The­ra­pie, mit der we­ni­ge Tage nach Cle­os Ge­burt ge­star­tet wur­de, wür­de mei­ne Toch­ter er­sti­cken und ver­hun­gern“, sagt ih­re Mut­ter, Eu­ge­nie Hod­ke­vitch. Die The­ra­pie der Lun­ge soll die be­ein­träch­ti­ge At­mung ver­bes­sern. Zwei­mal täg­lich – mor­gens und abends – muss das Mäd­chen al­so wie er­wähnt in­ha­lie­ren, ganz spe­zi­el­le Atem­übun­gen ab­sol­vie­ren, Tram­po­lin sprin­gen, um den Schleim lo­cke­rer zu ma­chen und dann leich­ter aus­hus­ten zu kön­nen.

Ge­gen das Ver­hun­gern er­hält die Sie­ben­jäh­ri­ge künst­li­che En­zy­me in Ta­blet­ten­form. „Die muss ich zu je­dem Es­sen neh­men“, sagt die klei­ne Pa­ti­en­tin oh­ne je­den An­flug von Selbst­mit­leid. Cleo lei­det auch an ei­ner 100-pro­zen­ti­gen Pan­kre­as-Insuf­fi­zi­enz. Und da­mit ihr Or­ga­nis­mus über­haupt die wich­tigs­ten Nähr­stof­fe er­hält, muss sie nicht nur Nah­rungs­er­gän­zungs­mit­tel neh­men, son­dern auch viel es­sen, sehr viel es­sen. „Heu­te zum Früh­stück ha­be ich ein hal­bes Bre­zerl mit But­ter ge­ges­sen, dann ei­ne hal­be Sem­mel mit ganz, ganz dick But­ter drauf und sie­ben Top­fen­bäll­chen. Da­zu ha­be ich Ka­kao mit viel Schlag­obers ge­trun­ken“, zählt Cleo auf. Sie ist sehr schlank, „für ein CFKind sieht sie gut aus“, er­gänzt Va­ter Bo­ris Hod­ke­vitch.

Er und sei­ne Frau Eu­ge­nie – bei­de 44, bei­de selbst­stän­di­ge Ar­chi­tek­ten – sind Trä­ger des de­fek­ten Gens: Ei­ne Mu­ta­ti­on auf Chro­mo­som sie­ben führt zu CF. Aber nur dann, wenn bei­de El­tern das Trä­ger­gen an ih­ren Nach­wuchs wei­ter­ge­ben. Was sein kann, aber nicht zwangs­wei­se muss – die an­de­ren zwei Kin­der von Eu­ge­nie und Bo­ris Hod­ke­vitch sind ge­sund.

Auch Cleo sieht ge­sund aus, man merkt ihr äu­ßer­lich nichts von der Krank­heit an. „Man sieht ja nicht, dass sie täg­lich min­des­tens zwei­mal die Pro­ze­dur mit dem In­ha­lie­ren über sich er­ge­hen las­sen muss“, sagt die Mut­ter. Bei je­der noch so klei­nen Er­käl­tung wer­den aus zwei­mal schnell drei-, vie­ro­der so­gar fünf­mal. Und man sieht auch nicht, dass die Lun­gen­funk­ti­on trotz ge­wis­sen­haf­ter The­ra­pie suk­zes­si­ve schlech­ter wird. Nur im Ul­tra­schall sieht man das be­reits ver­än­der­te Le­ber­ge­we­be. Eben­so we­nig sieht man, dass Cleo – im Ge­gen­satz zu ih­ren Ge- schwis­tern – nicht ins Schwimm­bad, nicht in die Nä­he ei­nes Spring­brun­nens darf. Dass sie nicht mit ei­ner Spritz­pis­to­le spie­len darf und um feuch­tes Laub oder ei­ne Pfüt­ze ei­nen gro­ßen Bo­gen ma­chen muss. „Das stört mich schon, dass ich nicht in Pfüt­zen stei­gen darf“, sagt das Mäd­chen. Doch ab­ge­stan­de­nes Was­ser ist ge­fähr­lich für CF-Pa­ti­en­ten. Denn die dar­in ent­hal­te­nen Bak­te­ri­en, Pseu­do­mo­na­den, kön­nen für Men­schen mit cys­ti­scher Fi­bro­se schwe­re und dau­er­haf­te In­fek­tio­nen zur Fol­ge ha­ben. „Un­ser Le­ben be­steht aus gan­zen vie­len Neins und ganz viel Muss“, sagt Cle­os Mut­ter. Al­le drei Mo­na­te muss ih­re Toch­ter zur Pseu­do­mo­na­denKon­trol­le und ein­mal im Jahr zur Rou­ti­ne-Bron­cho­sko­pie ins AKH Wi­en.

Die dor­ti­ge Am­bu­lanz für Cys­ti­sche Fi­bro­se lei­tet Sa­bi­ne Ren­ner: „Häu­fi­ge In­fek­tio­nen und Ent­zün­dun­gen sind oft Fol­ge des zä­hen Schleims und füh­ren zu ver­mehr­tem Schleim. Die­ser Teu­fels­kreis zieht oft ei­ne Zer­stö­rung von Or­ga­nen nach sich“, so die Ärz­tin.

Die Krank­heit ist nach wie vor un­heil­bar, die Be­hand­lung der CF ist sym­pto­ma­tisch, das heißt, es kön­nen nur die Sym­pto­me ge­bes­sert, der Ver­lauf ge­mil­dert wer­den. Das aber mit Er­folg. Vor gar nicht all­zu lan­ger Zeit war die Dia­gno­se noch ein To­des­ur­teil, die Be­trof­fe­nen wur­den höchs­tens 20 Jah­re alt. „Heu­te kann man von ei­ner Le­bens­er­war­tung von 55 bis 60 Jah­ren aus­ge­hen“, sag­te Sa­bi­ne Ren­ner bei der Som­mer­aka­de­mie der Ös­ter­rei­chi­schen Apo­the­ker­kam­mer, die den sel­te­nen Krank­hei­ten ge­wid­met war. „Mo­der­ne The­ra­pi­en kön­nen zwar nicht hei­len, aber Le­bens­qua­li­tät und -er­war­tung we­sent­lich ver­bes­sern.“

Al­ler­dings sind be­reits Me­di­ka­men­te in Ent­wick­lung, die den Gen­de­fekt selbst be­ein­flus­sen und die Krank­heit ei­nes Ta­ges viel­leicht heil­bar ma­chen könn­ten.

„Das ist es, was uns al­len so viel Mut macht und Hoff­nung gibt“, sagt Cle­os Mut­ter. Auch wenn sie weiß, dass Cleo auf­grund ih­rer Krank­heit auch ein er­höh­tes Ri­si­ko für De­pres­sio­nen, Dia­be­tes und Os­teo­po­ro­se be­reits in jun­gen Jah­ren hat. „Doch mit viel Dis­zi­plin wer­den wir auch die­se Hür­den schaf­fen“, sind sich Cle­os El­tern si­cher. Nicht zu­letzt auch des­we­gen, weil die Sie­ben­jäh­ri­ge selbst ei­ne ech­te Kämp­fe­rin ist. Und ziem­lich cool oben­drein.

Cleo ©Żrf nicht in ein Schwim­mãŻ© ge­hen un© nicht mit ei­ner Spritz­pis­to­le spie­len.

Cle­mens FŻã­ry

Cleo muss auf­grund ih­rer Krank­heit sehr viel es­sen.

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