Neu­es Le­ben in neu­er Haut

Rheinische Post Kevelaer - - WISSEN - VON RAI­NER KURLEMANN

Me­di­zi­ner der Bochu­mer Uni­k­li­nik ha­ben erst­mals ei­nen Jun­gen hei­len kön­nen, der un­ter der lebensbedrohlichen „Schmet­ter­lings­krank­heit“litt. Da­für wur­den 80 Pro­zent sei­ner Kör­per­ober­flä­che mit ei­ner ge­sun­den Haut über­zo­gen.

Der Be­griff Schmet­ter­lings­krank­heit klingt an­mu­tig und gra­zi­ös, aber den Be­trof­fe­nen macht sie das Le­ben zur Höl­le. Die Pa­ti­en­ten be­sit­zen ei­ne ex­trem emp­find­li­che Haut, die so leicht reißt wie der Flü­gel ei­nes Schmet­ter­lings. Sie tra­gen zeit­le­bens Wun­den und Bla­sen, die sich ent­zün­den kön­nen. Ein­zel­ne Haut­schich­ten lö­sen sich von­ein­an­der und bie­ten zu­sätz­li­che Flä­che für In­fek­tio­nen. Ei­ne Hei­lung für die­se Men­schen gibt es nicht. Vor­sicht prägt ihr Le­ben, das häu­fig nur kurz ist, weil sie an ei­ner der zahl­rei­chen In­fek­tio­nen ster­ben.

Doch Me­di­zi­ner der Uni­k­li­nik Bochum ha­ben ge­mein­sam mit Kol­le­gen aus Mo­de­na (Ita­li­en) erst­mals ei­nen sol­chen Pa­ti­en­ten ge­heilt. Sie ha­ben beim sie­ben­jäh­ri­gen Has­san 80 Pro­zent der Kör­per­ober­flä­che mit ei­ner ge­sun­den Haut über­zo­gen, die zu­vor im La­bor ge­züch­tet wor­den war. Die Trans­plan­ta­ti­on fand vor zwei Jah­ren statt – heu­te ist der Kn­a­be nicht nur schmerz­frei, er spielt so­gar Fuß­ball wie an­de­re Kin­der sei­nes Al­ters.

Die The­ra­pie ist noch ein Ein­zel­fall, aber gleich­zei­tig ein Bei­spiel, wie mo­der­ne Wis­sen­schaft und hoch qua­li­fi­zier­te Ärz­te neue We­ge ge­hen. Die Wis­sen­schaft­ler ha­ben für die Be­hand­lung die Haut­zel­len des Jun­gen gen­tech­nisch ver­än­dert und mit den Me­tho­den der Stamm­zell­for­schung fast ei­nen Qua­drat­me­ter ge­sun­de Haut ge­züch­tet. To­bi­as Hirsch, Lei­ten­der Ober­arzt der Ab­tei­lung für Plas­ti­sche Chir­ur­gie und Schwer­brand­ver­letz­te, über­trug mit sei­nem Team das Er­satz­ge­we­be auf den Jun­gen.

Die Uni­k­li­nik Berg­manns­heil hat sich auf Brand­ver­let­zun­gen spe­zia­li­siert und kennt da­her die­se Auf­ga­be. Doch nach ei­nem Feu­er ver­bleibt dem Brand­op­fer meist noch ge­sun­de Haut, die dann ver­mehrt und auf die Brand­stel­len trans­plan­tiert wer­den kann. Der Jun­ge hat­te da­ge­gen be­reits drei­vier­tel sei­ner Haut ver­lo­ren, der Rest war eben­falls er­krankt. Be­reits die Pfle­ge des Pa­ti­en­ten be­darf be­son­de­rer Fä­hig­kei­ten. Das Kind lag acht Mo­na­te auf der In­ten­siv­sta­ti­on.

Die Schmet­ter­lings­krank­heit (Epi­der­m­o­ly­sis bul­losa) ent­steht durch ei­nen De­fekt im Erb­gut. Die Ärz­te ken­nen ver­schie­de­ne For­men der Er­kran­kung, je nach­dem, wel­ches Gen be­tei­ligt ist. Das Re­sul­tat des Gen-De­fekts ist im­mer ähn­lich. Es fehlt ei­nes der Pro­te­ine, die für den Zu­sam­men­halt der ein­zel­nen Haut­schich­ten nö­tig sind; bei dem Jun­gen war es La­mi­nin aus dem Gen LAMB3. Weil die­ser Feh­ler in al­len Zel­len vor­han­den ist, kann sich die Haut auch nicht in ei­ner ge­sun­den Va­ri­an­te er­neu­ern. Sol­che sel­te­nen Ab­wei­chun­gen in der mensch­li­chen DNA las­sen sich gut un­ter­su­chen. Die For­scher in Mo­de­na ha­ben ein Ver­fah­ren ent­wi­ckelt, wie sie ei­ne ge­sun­de Va­ri­an­te des Gens in die Haut­zel­le ein­schleu­sen kön­nen, da­mit die La­mi­nin-Pro­duk­ti­on wie­der funk­tio­niert. Das Ver­fah­ren ge­hört zur Gen­the­ra­pie bei der di­rekt das Erb­gut mensch­li­cher Zel­len ver­än­dert wird. Meh­re­re die­ser Tech­ni­ken wer­den der­zeit in klei­nen kli­ni­schen Stu­di­en er­probt. Hau­ter­kran­kun­gen eig­nen sich da­für be­son­ders gut, weil die Gen­ma­ni­pu­la­ti­on au­ßer­halb des Kör­pers er­fol­gen kann und die ge­sun­den Zel­len dem Pa­ti­en­ten wie­der zu­rück­ge­ge­ben wer­den.

Zu­dem lässt sich Haut im La­bor gut züch­ten. In die­sem Ge­we­be be­fin­den sich vie­le Stamm­zel­len, die stän­dig neue Haut­zel­len pro­du­zie­ren. Wenn das Erb­gut in den Stamm­zel­len kor­ri­giert wur­de, über­neh­men al­le neu ge­bil­de­ten Haut­zel­len dar­um au­to­ma­tisch die Ve­rän­de­rung.

Die Me­di­zi­ner fei­ern die­sen Er­folg nicht nur we­gen des Schick­sals des Jun­gen. „Sehr wich­tig ist auch der Nach­weis der Stamm­zel­len als dau­er­haf­te Qu­el­le für die Zel­ler­neue­rung in der Ober­haut“, sagt Lee­na Bruck­ner-Tu­der­man, Ärzt­li­che Di­rek­to­rin an der Uni-Kli­nik Frei­burg. „Die For­scher be­schrei­ben sehr gut, wie die­se Stamm­zel­len iden­ti­fi­ziert und an­ge­rei­chert wer­den kön­nen, so­wie die not­wen­di­gen Qua­li­täts­kon­trol­len.“

Ge­gen das Prin­zip der Gen­the­ra­pie be­ste­hen den­noch Ein­wän­de. Die ita­lie­ni­sche Grup­pe hat für die Re­pa­ra­tur der DNA mit so­ge­nann­ten re­tro­vi­ra­len Vek­to­ren ge­ar­bei­tet, um das kor­rek­te Gen in die Zel­le ein­zu­schleu­sen. In an­de­ren Fäl­len ha­ben auf die­se Art be­han­del­te Pa­ti­en­ten spä­ter Krebs ent­wi­ckelt, ver­mut­lich weil das Gen an ei­ner fal­schen Stel­le ein­ge­baut wur­de.

Bei Haut­zel­len scheint die­se Ge­fahr be­herrsch­bar, weil die Pa­ti­en­ten oh­ne­hin re­gel­mä­ßig un­ter­sucht wer­den und ein ent­spre­chen­der Tu­mor früh er­kannt wer­den wür­de. Aber so kommt es, dass selbst die­se mo­der­ne The­ra­pie schon wie­der an­ge­passt wird. Zu­künf­ti­ge GenMa­ni­pu­la­tio­nen wer­den mit ei­ner emp­find­li­che­ren Me­tho­de vor­ge­nom­men, die we­ni­ger un­er­wünsch­te Ne­ben­ef­fek­te bei der Re­pa­ra­tur des Erb­guts zeigt. We­der der Jun­ge noch sei­ne El­tern ha­ben sich öf­fent­lich zu dem er­höh­ten Krebs­ri­si­ko ge­äu­ßert.

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