¿QUÉ ES LA ELA?

La ma­yo­ría de los pa­cien­tes mue­ren de as­fi­xia de­bi­do al de­bi­li­ta­mien­to de los múscu­los dia­frag­ma­ti­cos prin­ci­pa­les res­pon­sa­bles pa­ra res­pi­rar.

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La Es­cle­ro­sis La­te­ral Amio­tró­fi­ca es des­cri­ta des­de el si­glo XVII por el neu­ró­lo­go fran­cés Jean Mar­tin Char­cot. Es una en­fer­me­dad neu­ro­mus­cu­lar, cró­ni­co­de ge­ne­ra­ti­va, en la que las neu­ro­nas mo­to­ras se ven afec­ta­das. És­tas se en­cuen­tran en los gló­bu­los fron­ta­les de la cor­te­za ce­re­bral y a lo lar­go de la mé­du­la es­pi­nal, y son las en­car­ga­das de en­viar las se­ña­les a los múscu­los pa­ra rea­li­zar to­dos los mo­vi­mien­tos vo­lun­ta­rios: aga­rrar un ob­je­to, le­van- tar una mano o una pier­na, mas­ti­car, res­pi­rar, etc. Cuan­do la en­fer­me­dad apa­re­ce, las neu­ro­nas mo­to­ras mue­ren pau­la­ti­na­men­te, ge­ne­ran­do pro­ble­mas pa­ra coor­di­nar mo­vi­mien­tos, acom­pa­ña­do de una de­bi­li­dad mus­cu­lar pro­gre­si­va que ter­mi­na en una pa­rá­li­sis to­tal del pa­cien­te, oca­sio­nan­do la muer­te. El pro­me­dio de vi­da (una vez diag­nos­ti­ca­da la en­fer­me­dad) es­tá en­tre dos y cin­co años, aun­que un 10 por cien­to lo­gra vi­vir más de 10 años.

Exis­ten dos ti­pos de ELA:

es­po­rá­di­ca y fa­mi­liar. La pri­me­ra y más co­mún (90% de los en­fer­mos), sue­le pre­sen­tar­se des­pués de los 40 años, mien­tras que la fa­mi­liar (10%), pue­de apa­re­cer des­de la in­fan­cia, ya que se pre­sen­ta una mu­ta­ción de la pro­teí­na su­per­óxi­do dis­mu­ta­sa (SOD), con­si­de­ra­da una im­por­tan­te de­fen­sa an­ti­oxi­dan­te. Al mu­tar es­ta en­zi­ma, la oxi­da­ción na­tu­ral de las cé­lu­las se pro­du­ce de for­ma exa­ge­ra­da, oca­sio­nan­do la muer­te ce­lu­lar.

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