He­mo­fi­lia. La san­gre mal­di­ta

Mas Alla Monografico - - Sumario - Texto: Blan­ca Ra­mos Jar­que

Tam­bién co­no­ci­da co­mo PIEL FI­NA o la EN­FER­ME­DAD DE LA REALE­ZA. La he­mo­fi­lia re­ci­be es­te so­bre­nom­bre de­bi­do a que el gen que pro­vo­ca es­te tras­torno de coa­gu­la­ción de la san­gre de ti­po he­re­di­ta­rio y fa­tal, pa­só en ori­gen de la rei­na Vic­to­ria de In­gla­te­rra (1819-1901) al res­to de la reale­za eu­ro­pea. El enemi­go de la SAN­GRE AZUL se en­con­tra­ba den­tro de la pro­pia ge­né­ti­ca de los des­cen­dien­tes de la rei­na. Pa­ra mu­chos in­ves­ti­ga­do­res ade­más, es­te MIS­TE­RIO Ge­né­ti­co pu­do ser in­clu­so más que de­ter­mi­nan­te en el de­ve­nir de su His­to­ria, por ejem­plo, qui­zá uno de los de­to­nan­tes ocul­tos de la caí­da del rei­na­do de los Ro­ma­nov. ¿Cau­sa pro­ba­ble o

un fac­tor sin im­por­tan­cia?

Los mis­te­rios de l a san­gre y l os pro­ble­mas de he­mo­rra­gias inex­pli­ca­bles han i nte­re­sa­do al hom­bre des­de la An­ti­güe­dad más re­mo­ta. Se lle­gó a ob­ser var có­mo al­gu­nas per­so­nas san­gra­ban de ma­ne­ra di­fe­ren­te a otras y al pa­rar­se a su es­tu­dio el fun­cio­na­mien­to de la coa­gu­la­ción es­ta­ba lleno de se­cre­tos por re­sol­ver. In­clu­so Hi­pó­cra­tes (460 -370 a.C.), pa­dre de la me­di­ci­na, ya avan­zó la idea de que la coa­gu­la­ción po­dría de­ber­se al en­fria­mien­to de la san­gre al aban­do­nar el cuer­po.

Pe­ro la his­to­ria de la he­mo­fi­lia co­mo en­fer­me­dad aso­cia­da a una al­te­ra­ción en l a coa­gu­la­ción de la san­gre es es­pe­cial­men­te an­ti­gua y des­co­no­ci­da. En de­fi­ni­ción, se tra­ta de una en­fer­me­dad ge­né­ti­ca li­ga­da al cro­mo­so­ma X, que con­sis­te en la di­fi­cul­tad de la san­gre pa­ra coa­gu­lar­se de una for­ma co­rrec- ta. En los en­fer­mos de he­mo­fi­lia, apa­re­cen he­mo­rra­gias in­ter­nas y ex­ter­nas a cau­sa de una de­fi­cien­cia par­cial de una pro­teí­na coa­gu­lan­te que re­ci­be el nom­bre de glo­bu­li­na an­ti­he­mo­fí­li­ca. Si la en­fer­me­dad se pre­sen­ta en su es­ta­dio más gra­ve, un sim­ple cor te o gol­pe pue­de pro­vo­car una muer­te sin re­me­dio. Es­ta es la des­crip­ción que co­rres­pon­de con la he­mo­fi­lia clá­si­ca.

Ac­tual­men­te hay iden­ti­fi­ca­dos 13 factores de coa­gu­la­ción, que for­man el gru­po de pro - teí­nas res­pon­sa­bles de ac­ti­var es­te pro­ce­so vital. Los factores de coa­gu­la­ción ac­túan de for­ma con­jun­ta y es­tán uni­dos, de es­ta ma­ne­ra, siem­pre uno ac­ti­va al si­guien­te. Así que si en una per­so­na es deficitario un fac­tor, no se pro­du­ce la coa­gu­la­ción o es­te pro­ce­so se re­tra­sa enor­me­men­te, ge­ne­ran­do gra­ves con­se­cuen­cias. Se­gún los factores im­pli­ca­dos, se han es­ta­ble­ci­do has­ta el mo­men­to, dos va­rie­da­des de he­mo­fi­lia. La pri­me­ra de ellas es la he­mo­fi­lia A. Es­ta se pro­du­ce cuan- do el dé­fi­cit se da en el fac­tor VIII, mien­tras que la he­mo­fi­lia B se co­rres­pon­de con el fac­tor IX de coa­gu­la­ción.

Los da­tos ac­tua­les es­ta­ble­cen que la he­mo­fi­lia afec­ta a 1 de ca­da 5.0 00 re­cién na­ci­dos, los cua­les la sue­len he­re­dar de sus pro­ge­ni­to­res, aun­que en un 30% de los ca­sos la do­len­cia tam­bién apa­re­ce de for­ma es­pon­tá­nea, so­bre to­do si cuan­do se en­gen­dra al be­bé los pa­dres son de avan­za­da edad. Des­gra­cia­da­men­te, es­ta en­fer­me­dad no tie­ne cu­ra y so­lo se ha en­con­tra­do cier ta solución en al­gu­nas trans­fu­sio­nes de san­gre. Se­gún la Fe­de­ra­ción Ame­ri­ca­na de He­mo­fí­lia, con re­sul­ta­dos del año pa­sa­do, son 400.000 las per­so­nas que pa­de­cen es­te tras­torno. Y en­tre ellas exis­ten, y han exis­ti­do, per­so­nas por to­dos co­no­ci­das, es­te es el ca­so, por ejem­plo, del ac­tor Ri­chard Burton, que lle­vó su do­len­cia en si­len­cio du­ran­te va­rios años y que arries­gó su vi­da en sus pe­lí­cu­las sa­bien­do lo que po­día ocu­rrir.

Orí­ge­nes: pri­me­ros ca­sos

Uno de los pre­ce­den­tes his­tó­ri­cos más an­ti­guos so­bre es­ta ra­ra en­fer­me­dad se en­cuen­tra en los es­tu­dios, que da­tan de ha­ce 1.70 0 años, y se re­mon­ta a la épo­ca de los ra­bi­nos, cuan­do es­tos se die­ron cuen­ta de que al­gu­nos de los ni­ños va­ro­nes a los que se les prac­ti­ca - ba la cir­cun­ci­sión, te­nían fuer tes san­gra­dos, y que, ade­más, es­tos ca­sos, so­lo se pro­du­cía en de­ter­mi­na­das fa­mi­lias, de ma­ne­ra in­co­ne­xa.

Es­tas re­fe­ren­cias, las más an­ti­guas y f ia­bles, apa­re­cen en­ton­ces es­cri­tas en el Tal­mud Ba­bi­ló­ni­co de los ju­díos (da­ta­do en el si­glo V d.C.). De­bi­do a la gra­ve­dad que su­pu­so es­te pro­ble­ma, se lle­ga­ron a mo­di­fi­car las le­yes sa­gra­das pa­ra que los re­cién na­ci­dos va­ro­nes que hu­bie­ran te­ni­do dos her­ma­nos ma­yo­res que hu­bie­ran muer­to por san­gra­do, es­tu­vie­ran exen­tos de la cir­cun­ci­sión. Así lo ex­pli­ca­ba el mé­di­co y ra­bino Mai­mó­ni­des, au­tor de dos fa­mo­sos tra­ta­dos ti­tu­la­dos Guía pa­ra la per­ple­ji­dad (don­de se en­cuen­tra to­do su pen­sa­mien­to fi­lo­só­fi­co) y Mish­neh To­rah (14 li­bros so­bre le­yes bíblicas y tal­mú­di­cas): “El ter­cer hi­jo no de­be­rá ser cir­cun­ci­so has­ta que no se de­mues­tre en for ta­le­za al ca­bo de va­rios años, sea es­te del mis­mo ma­ri­do o de otro”.

De es­ta ma­ne­ra de­ja­ba cons­tan­cia de que, se­gún su ex­pe­rien­cia, si los ni­ños te­nían he­mo­fi­lia (con­cep­to to­da­vía no de­fi­ni­do con tal tér­mino), eran siem­pre las ma­dres las que la trans­mi­tían, al­go cier to, ya que se tra­ta­ba de una en­fer­me­dad de ca­rác­ter re­ce­si­vo, los va­ro­nes son los afec­ta­dos y las hem­bras las trans­mi­so­ras.

Pe­ro, a pe­sar de acer tar en ello, afir­mó erró­nea­men­te que es­ta en­fer­me­dad se cu­ra­ba con la edad, que so­lo era ne­ce­sa­rio y con­ve­nien­te pos­po­ner el mo­men­to de la cir­cun­ci­sión. Y no, la en­fer­me­dad no sa­na­ba con la edad. Tam­bién el ra­bino Simón Ben Ga­ma­liel im­pi­dió que un ni­ño fue­se cir­cun­ci­so por­que los hi­jos de las tres her­ma­nas de la ma­dre se ha­bían de­san­gra­do has­ta mo­rir.

Tam­bién, al­go an­tes, el mé­di­co ára­be Kha­laf ibn Ab­bas Abu-al-ka­sim, que se en­con­tra­ba en Es­pa­ña, en Cór­do­ba, y en el si­glo XI, tra­tó de ex­pli­car en Al Tas­rif, un texto so­bre me­di­ci­na y ci­ru­gía, lo que de­fi­nía es­ta ex­tra­ña do­len­cia.

La pri­me­ra re­fe­ren­cia en Cen­troeu­ro­pa, en con­cre­to en Ita­lia y en el año 1525, co­rre a car­go de Ale­jan­dro Be­ne­dic­to. Ya a par tir del si­glo XVIII, son va­ria­dos los in­for­mes que des­cri­ben ca­sos de pa­cien­tes con he­mo­rra­gias ex­ce­si­vas y ca­si inex­pli­ca­bles en dis­tin­tas par tes del mun­do.

John C. Ot­to, de Fi­la­delf ia (EE.UU.), en 1800, hi­zo un pri­mer es­tu­dio real so­bre fa­mi­lias he­mo­fí­li­cas, y en el año 1803 des­cu­brió y ex­pli­có la ge­né­ti­ca de la he­mo­fi­lia “A”. En­con­tró ver­da­de­ra­men­te que ma­dres sin pro­ble­ma de san­gra­do po­dían trans­mi­tir he­mo­fi­lia a sus hi­jos; y sus hi­jas po­dían trans­mi­tir a sus nie­tos y bis­nie­tos. Y no es has­ta 1928 cuan­do el doc­tor Hopff de­no­mi­na l a en­fer­me­dad

por pri­me­ra vez con l a pa­la­bra he­mo­fi­lia. El fac­tor que cau­sa­ba es­ta en­fer­me­dad se des­cu­brió en 1940, y el pri­mer pa­cien­te con un dé­fi­cit de fac­tor VIII fue una ni­ña, en 1951.

Al­go an­tes de la gue­rra, se su­po que la he­mo­fi­lia se de­bía al dé­fi­cit de un fac­tor coa­gu­lan­te pre­sen­te en el plas­ma. A es­te fac­tor se le lla­mó glo­bu­li­na an­ti­he­mo­fí­li­ca, más ade­lan­te co­no­ci­da co­mo fac­tor VIII.

En cuan­to a su diag­nós­ti­co, ac­tual­men­te, su manifestación clí­ni­ca más fre­cuen­te es la he­mar­tro­sis, tér­mino uti­li­za­do cuan­do se pro­du­ce una he­mo­rra­gia en una ar ti­cu­la­ción que cau­sa i nfla­ma­cio­nes i mpor­tan­tes y un do­lor agudo y per­sis­ten­te.

Pe­ro los ma­yo­res ejem­plos de es­ta en­fer­me­dad han si­do, sin du­da, los de san­gre azul, ya que la de­fi­cien­cia de coa­gu­la­ción ha es­ta­do pre­sen­te en ca­si to­das las ca­sas rea­les eu­ro­peas y ello gra­cias a un nom­bre co­mún: la rei­na Vic­to­ria.

El mal de la abue­la eu­ro­pea

La his­to­ria de la he­mo­fi­lia, co­mo he­mos vis­to, es tan an­ti­gua co­mo el mun­do, pe­ro la di­fu­sión de su ver­dad guar­da es­tre­cha re­la­ción con gran par te de los des­cen­dien­tes de

la rei­na Vic to­ria de In­gla­te­rra. Ella fue el ori­gen de la mal­di­ción real, co­mo así lo ex­pli­ca Tho­mas Dor­mandy, por ejem­plo, en par te de su obra El peor de los ma­les: La lu­cha con­tra el do­lor a lo lar­go de la His­to­ria.

So­bre có­mo se ini­ció la en­fer­me­dad en la rei­na exis­ten dos ver­sio­nes. Una apun­ta a que co­mo nin­guno de sus pro­ge­ni­to­res pa­de­cía la en­fer­me­dad, Vic­to­ria fue fru­to en reali­dad de una infidelidad de su ma­dre con un hom­bre he­mo­fí­li­co y así le le­gó el gen. Otra lo ex­pli­ca co­mo un ex­tra­ño ca­so de mu­ta­ción ge­né­ti­ca pro­du­ci­do de ma­ne­ra es­po­rá­di­ca.

Así es­ta mu­jer es­pe­cial na­ció en 1819 y lle­gó al trono de In­gla­te­rra des­pués de la muer­te de su tío pa­terno, Gui­ller­mo IV en 1837, y con­tra­jo ma­tri­mo­nio con el que era su pri­mo el prín­ci­pe Alberto de Sa­jo­nia- Co­bur­go- Got­ha, tres años más tar­de. De es­te ma­tri­mo­nio na­cie­ron nueve hi­jos y cua­ren­ta y dos nie­tos y con el tiem­po, se con­fir­ma­ría una fa­tal herencia. Leo­pol­do fue su úni­co va­rón he­mo­fí­li­co y al me­nos dos de sus hi­jas, Ali­cia y Beatriz, eran por ta­do­ras.

El Im­pe­rio bri­tá­ni­co se ex­pan­dió con­si­de­ra­ble­men­te du­ran­te su pa­so por el trono y la rei­na Vic to­ria lle­vó en­ton­ces a ca­bo una po­lí­ti­ca ma­tri­mo­nial pa­ra con sus hi­jos muy si­mi­lar a la uti­li­za­da por los Re­yes Ca­tó­li­cos, bus­can­do es­pe­cial­men­te el be­ne­fi­cio de las re­la­cio­nes di­plo­má­ti­cas de su na­ción.

De es­ta for­ma, sus des­cen­dien­tes fue­ron ocu­pan­do los tronos de las ca­sas rea­les eu­ro­peas más im­por­tan­tes e in­flu­yen­tes, in­clu­yen­do, por su­pues­to, la es­pa­ño­la. Pe­ro lo que des­co­no­cían en­ton­ces, es que con esa po­lí­ti­ca ma­tri­mo­nial ex­tre­ma iban a ex­ten­der la fa­tal he­mo­fi­lia, de la cual Vic­to­ria era la pri­me­ra por­ta­do­ra. Es­pa­ña, Ale­ma­nia, Ru­sia, Di­na­mar­ca, No­rue­ga, Sue­cia, Rumanía, Gre­cia o Yu­gos­la­via. To­dos es­ta­ban ame­na­za­dos. Tam­po­co po­de­mos ol­vi­dar la co­no­ci­da con­san­gui­ni­dad de mu­chas de las fa­mi­lias rea­les, que pro­vo­ca­ron otros pro­ble­mas de sa­lud.

Leo­pol­do, du­que de Albany, oc­ta­vo hi­jo de la rei­na Vic to­ria, se ca­só a la edad de 29 años con Helena Wal­deck y fue el pri­mer miem­bro real afec ta­do por la he­mo­fi­lia. Con ella tu­vo dos hi­jos, pe­ro mu­rió por he­mo­rra­gia ce­re­bral tras una caí­da, al igual que su nie­to he­mo­fí­li­co Ru­per­to. En es­te ca­so se tra­ta­ba de he­mo­fi­lia B (de­fi­cien­cia en el fac­tor de coa­gu­la­ción IX), la se­gun­da cau­sa más fre­cuen­te de he­mo­fi­lia, que afec­ta a uno de ca­da 25.000 va­ro­nes na­ci­dos.

Tam­bién Ali­cia, otra de las hi­jas por ta­do­ras de Vic­to­ria, se ca­só en 1862 con Luis IV con quien tu­vo sie­te hi­jos. De l os dos hi­jos va­ro­nes, uno, Fe­de­ri­co, era he­mo­fí­li­co, y de las cin­co hi­jas por l o me­nos dos de ellas,

Ale­jan­dra e Ire­ne, eran por ta­do­ras. Fe­de­ri­co mu­rió a los tres años por he­mo­rra­gia. La más es­pe­cial, Ale­jan­dra, que ll egó a ser za­ri­na de Ru­sia al ca­sar­se con Ni­co­lás II en 1894. Su quin­to y úni­co hi­jo va­rón, Ale­xei, na­ci­do en el año 1904 y he­re­de­ro de la co­ro­na de Ru­sia. Es­te se ha ga­na­do, sin du­da, el tí­tu­lo del he­mo­fí­li­co más fa­mo­so del mun­do, to­do ello ade­re­za­do tan­to por su his­to­ria fa­mi­liar co­mo por la con­se­cuen­te pro­duc­ción li­te­ra­ria y ci­ne - ma­to­grá­fi­ca que ha ali­men­ta­do es­te re­la­to, así co­mo a la le­yen­da de al­gu­nos de los mis­te­rio­sos per­so­na­jes que ro­dea­ron a es­ta ca­sa real. No hay que ol­vi­dar que to­da la fa­mi­lia mu­rió ase­si­na­da co­mo con­se­cuen­cia de la gue­rra ci­vil sur­gi­da en Ru­sia, no se tie­ne una re­fe­ren­cia fia­ble so­bre si las du­que­sas Ol­ga, Ta­tia­na, Ma­ría y Anas­ta­sia eran real­men­te por ta­do­ras de l a en­fer­me­dad.

Otra de l as hi­jas de l a prin­ce­sa Ali­cia, Ire - ne, con­tra­jo ma­tri­mo­nio con su pri­mo En­ri­que

de Pru­sia. Con él tu­vo tres hi­jos va­ro­nes. De ellos, Wal­der­mar y En­ri­que, es­tu­vie­ron mar­ca­dos con la he­mo­fi­lia. A la edad de 56 años mu­rió el pri­me­ro sin de­jar des­cen­den­cia, mien­tras que el se­gun­do mu­rió a los cua­tro años, de una te­rri­ble he­mo­rra­gia.

El ca­so es­pa­ñol

Beatriz, que era la se­gun­da de las hi­jas por­ta­do­ras de la en­fer­me­dad de la rei­na Vic­to­ria, trans­mi­tió es­te mal a la fa­mi­lia real es­pa­ño­la des­pués de ca­sar­se con el prín­ci­pe de Bat­ten­berg en 1885. De esa unión na­cie­ron 4 hi­jos, una mu­jer por ta­do­ra y tres va­ro­nes de los cua­les, Leo­pol­do y Mau­ri­cio, eran he­mo­fí­li­cos. El pri­me­ro mu­rió a los 33 años de edad tras una in­ter ven­ción qui­rúr­gi­ca co­mo con­se­cuen­cia de ha­ber su­fri­do una caí­da, mien­tras que Mau­ri­cio mu­rió en com­ba­te du­ran­te la I Gue­rra Mun­dial a los 23 años de edad. Nin­guno de los dos tu­vo des­cen­den­cia. Pe­ro Vic­to­ria Eu­ge­nia, la hi­ja por ta­do­ra de Beatriz y abue­la pa­ter­na de Juan Car­los I, se ca­só en­ton­ces con Al­fon­so XIII de Es­pa­ña en 1906. Es­te ma­tri­mo­nio se pro­du­jo, a pe­sar de los im­pe­di­men­tos que pa­ra el en­con­tra­ba la rei­na Ma­ría Cris­ti­na, ya que no es­ta­ba con­for­me con los orí­ge­nes de la lí­nea Bat­ten­berg a la que per te­ne­cía Vic to­ria, ni con su tí­tu­lo, se­gún ella de ran­go in­fe­rior al ser Al­te­za Se­re­ní­si­ma, ni con los an­te­ce­den­tes he­mo­fí­li­cos que te­nía, ade­más de ser pro­tes­tan­te.

Aun así, y des­pués de con­ver tir­se al ca­to­li­cis­mo y de con­se­guir por su tío el rey Eduardo VII el ran­go de Al­te­za Real, se ca­sa­ron el 31 de ma­yo de 1906, y tu­vie­ron sie­te hi­jos, cin­co va­ro­nes y dos mu­je­res, de los cua­les Al­fon­so y Gonzalo pa­de­cían la en­fer­me­dad.

Al pa­re­cer, y co­mo era ha­bi­tual en las cos­tum­bres de la Ca­sa Real, a los po­cos días del na­ci­mien­to de Al­fon­so se le reali­zó la cir­cun­ci­sión, lo que le ge­ne­ró una he­mo­rra­gia muy di­fí­cil de de­te­ner al pe­que­ño cor te. Es­ta he­mo­rra­gia no ce­sa­ba, con­fir­man­do en­ton­ces que pa­de­cía la te­mi­da en­fer­me­dad. A con­se­cuen­cia de es­ta mu­rió en el año 1938 cuan­do tan so­lo con­ta­ba con 31 años de edad. Un ac­ci­den­te de trá­fi­co le pro­vo­có una he­mo­rra­gia in­ter­na que no se pu­do de­te­ner.

En es­te ca­so es­pa­ñol y en­tre las teo­rías de va­rios his­to­ria­do­res se en­cuen­tra la que afir­ma que el que Al­fon­so hu­bie­ra pa­de­ci­do es­ta en­fer­me­dad con los ries­gos e in­cer­ti­dum­bres que pa­ra el trono ge­ne­ra­ba y el no ha­ber ab­di­ca­do en un her­mano sano, lle­va­ron a que la co­ro­na no pu­die­ra ha­cer fren­tes a la ines­ta­bi­li­dad po­lí­ti­ca del 31 que desem­bo­có en un exi­lio

irre­me­dia­ble y en la pro­cla­ma­ción así de la Re­pú­bli­ca. Una teo­ría más uni­da a la he­mo­fi­lia.

La he­mo­fi­lia y los Ro­ma­nov

Pe­ro co­mo he­mos apun­ta­do, el mi­to más gran­de en la his­to­ria de es­ta en­fer­me­dad se en­cuen­tra en Ale­xei Ro­ma­nov, hi­jo de Ni­co­lás II, úl­ti­mo Zar de Ru­sia. Y del pa­pel que Ras­pu­tín ocu­pó en su de­sa­rro­llo. Po­de­res de su­ges­tión, cier ta ma­ni­pu­la­ción y ex­tra­ños re­zos eran las ar­mas que es­te uti­li­zó pa­ra con­ven­cer a los Ro­ma­nov.

La po­de­ro­sa fa­mi­lia ru­sa tu­vo uno de los mo­men­tos de ma­yor fe­li­ci­dad en 1904 cuan­do se con­fir­mó que la za­ri­na Ale­jan­dra Fio - do­rov­na es­ta­ba es­pe­ran­do, por fin, un va­rón. Se tra­ta­ba del he­re­de­ro que el zar Ni­co­lás II es­pe­ra­ba des­pués de te­ner a sus cua­tro hi­jas: Ol­ga, Ta­tia­na, Ma­ría y Anas­ta­sia, to­das con el tí­tu­lo de gran du­que­sa del im­pe­rio.

Pe­ro l a ale­gría de l os za­res por el na­ci­mien­to del za­re­vich du­ró po­co, pues el ni­ño pa­de­cía una de­li­ca­da en­fer­me­dad: he­mo­fi­lia. In­clu­so se de­sig­nó a dos in­fan­tes de la ma­ri­na im­pe­rial pa­ra que es­tu­vie­ran jun­to al ni­ño en to­do mo­men­to, cui­dán­do­lo de caí­das o cual­quier co­sa que pu­die­ra ge­ne­rar­le al­gu­na he­ri­da. Tam­bién lo ayu­da­ban a ca­mi­nar, da­do

que ge­ne­ral­men­te es­ta­ba en­fer­mo y le cos­ta­ba ha­cer­lo. Es­ta fue la puer ta de en­tra­da de Ras­pu­tín a la Cor te ru­sa.

La za­ri­na Ale­jan­dra es­ta­ba con­ven­ci­da de que la vi­da de su hi­jo de­pen­día de Ras­pu­tín. Al pa­re­cer, en 1907 una he­mo­rra­gia del za­re­vich se de­tu­vo mien­tras el mon­je re­za­ba a su la­do. Es­to hi­zo que la za­ri­na in­sis­tie­ra en uti­li­zar es­te mé­to­do an­tes que los fár­ma­cos. Pe­ro es­to tu­vo un efec­to be­ne­fi­cio­so qui­zá por otra ra­zón. Has­ta la apa­ri­ción de Ras­pu­tín a Ale­xis le es­ta­ban ad­mi­nis­tran­do pa­ra cal­mar los do­lo­res áci­do ace­til sa­li­cí­li­co, es de­cir, as­pi­ri­na. En aque­lla épo­ca se co­no­cía po­co de es­te me­di­ca­men­to, del que aho­ra se sa­be que en reali­dad li­cua la san­gre, al­go fa­tal en es­te ti­po de en­fer­me­dad. Por lo que no fue­ron los re­zos de Ras­pu­tín lo que ayu­da­ron a la re­cu­pe­ra­ción del za­re­vich, sino el he­cho de que se le de­ja­ra de ad­mi­nis­trar es­te me­di­ca­men­to, tal y co­mo so­li­ci­tó la za­ri­na.

Pe­ro ¿por qué cre­ye­ron que fue la in­ter ven­ción de Ras­pu­tín la que de­tu­vo la he­mo­rra­gia del za­re­vich? Se­gún pa­re­ce al­gu­nos cam­pe­si­nos te­nían en la épo­ca un don pa­ra com­ba­tir las he­mo­rra­gias en el ga­na­do ha­cien­do pre­sión so­bre de­ter­mi­na­dos va­sos san­guí­neos pa­ra que el flu­jo de san­gre fue­ra me­nos, y Ras­pu­tín era uno de los co­no­ce­do­res de es­te se­cre­to.

Asi­mis­mo, se ha di­cho que el he­cho de que las he­mo­rra­gias ce­sa­ran en l a pre­sen­cia de Ras­pu­tín era una me­ra coin­ci­den­cia y fru­to de la ma­ni­pu­la­ción que ejer­cía so­bre los di­fe­ren­tes miem­bros de la fa­mi­lia real ru­sa. De lo que no hay du­da es de que la za­ri­na lle­gó a con­ven­cer­se de que Ras­pu­tín obra­ba mi­la­gros. En­ton­ces se pen­sa­ba que lo ha­cía por me­dio de do­tes so­bre­na­tu­ra­les o has­ta de la hip­no­sis. Y así, ca­da vez que sur­gía una nue­va he­mo­rra­gia, ll ama­ban al pa­dre Gri­go­ri pa­ra aten­der al pe­que­ño Ale­xis y se­guir ejer­cien­do su ne­fas­ta in­fluen­cia en la Cor te y en el des­tino de Ru­sia.

En esos años cla­ve, l a cri­sis po­lí­ti­ca y la ines­ta­bi­li­dad ge­ne­ral que vi­vía el país y el mun­do obli­gó al zar a de­jar su trono y propiciar el fin de los Ro­ma­nov. La fa­mi­lia im­pe­rial fue de­te­ni­da tras no con­se­guir asi­lo en nin­gún país don­de lo so­li­ci­ta­ron, y to­dos sus miem­bros fue­ron tras­la­da­dos a Si­be­ria y odia­dos por los bol­che­vi­ques.

Fi­nal­men­te, con la lle­ga­da al po­der de Le­nin el des­tino de los ex mo­nar­cas ya es­ta­ba es­cri­to. Ale­xei, ese ni­ño que su­pues­ta­men­te he­re­da­ría el torno del país más gran­de del pla­ne­ta, pa­só sus úl­ti­mos días en ca­ma, in­vá­li­do, pro­duc­to de una caí­da agra­va­da por la he­mo­fi­lia. Fue eje­cu­ta­do en los bra­zos de su pa­dre, cuan­do te­nía 13 años, jun­to a la za­ri­na y a sus cua­tro her­ma­nas.

La his­to­ria de La he­mo­fi­Lia co­mo en­fer­me­dad aso­cia­da a una al­te­ra­ción en la coa­gu­la­ción de la san­gre es es­pe­cial­men­te an­ti­gua y des­co­no­ci­da. En de­fi­ni­ción, se tra­ta de un tras­torno ge­né­ti­co li­ga­do al cro­mo­so­ma

X, que con­sis­te en la di­fi­cul­tad de la san­gre pa­ra coa­gu­lar de for­ma co­rrec­ta.

uno de los pre­ce­den­tes His­tó­ri­cos mÁs an­ti­guos so­bre es­ta en­fer­me­dad se en­cuen­tra en los es­tu­dios, que da­tan de ha­ce 1.700 años, y se re­mon­ta a la épo­ca de los ra­bi­nos, cuan­do es­tos se die­ron cuen­ta

de que al­gu­nos ni­ños cir­cun­ci­da­dos te­nían fuer­tes san­gra­dos.

Rei­na Vic­to­ria.

la rei­na vic­to­ria de in­gla­te­rra fue el ori­gen de la mal­di­ción real de la he­mo­fi­lia. Así lo ex­pli­ca Tho­mas Dor­mandy en su obra “El peor de los ma­les: la lu­cha con­tra el do­lor a lo lar­go de la

His­to­ria”.

El za­re­vich Ale­xei.

Al­fon­so XIII.

beatriz, que era la se­gun­da de las hi­jas por­ta­do­ras de la en­fer­me­dad de la rei­na vic­to­ria, trans­mi­tió es­te mal a la fa­mi­lia real es­pa­ño­la des­pués de

ca­sar­se con el prín­ci­pe de Bat­ten­berg en 1885.

El zar Ni­co­lás II, jun­to a su fa­mi­lia.

Ras­pu­tín, el cual su­pues­ta­men­te cu­ró la he­mo­fi­lia del hi­jo del zar Ni­co­lás II.

La za­ri­na LLe­gó a con­ven­cer­se de que ras­pu­tín

obra­ba mi­La­gros. Y es que se creía que es­te po­seía do­tes so­bre­na­tu­ra­les y que in­clu­so era ca­paz de ejer­cer la hip­no­sis co­mo me­dio

cu­ra­ti­vo.

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