Wereld Sclerodermiedag

Sclerodermie is een reumatische ziekte waarbij het bindweefsel steeds stugger wordt. Het is een chronische ziekte die grotendeels bij vrouwen tussen de 30 en 50 voorkomt en waarvan behandeling lastig is. Op 29 juni staan we stil bij de ziekte en haar patiënten, tijdens de Wereld Sclerodermiedag. Sclerodermie is een ernstige auto-immuunziekte die een verharding van bindweefsel veroorzaakt. Deze verharding kan zich voordoen in de huid, en gaat vaak gepaard met problemen van de haarvaten. Het tast ook interne organen aan, zoals de maag, slokdarm, darmen, longen en nieren. Afhankelijk van de literatuur wordt er onderscheid gemaakt tussen twee verschijningsvormen: morfea en systemische sclerodermie. Behalve dat morfea en systemische sclerose gelijksoortige huidafwijkingen vertonen, is er weinig overlapping. Morfea gaat niet over in systemische sclerose. Symptomen die pleiten voor systemische sclerose zijn het fenomeen van Raynaud, symmetrische huidafwijkingen en positieve DNA. Systemische sclerose is relatief zeldzaam: slechts twee tot zestien nieuwe gevallen per een miljoen inwoners. Morfea komt vaker voor. De oorzaak van de ziekte is niet bekend. Er wordt onderzocht of de ziekte mogelijk een erfelijke achtergrond heeft. Sclerodermie is een zeer zeldzame ziekte, zozeer dat het aantal patiënten wereldwijd slechts geschat kan worden. De ziekte komt meer voor bij vrouwen dan bij mannen, en komt tot uiting tussen de 30 en 50 jaar. De kans dat een huisarts gedurende zijn hele praktijk een sclerodermiepatiënt treft, is vrijwel nul.

Een eerste symptoom is het fenomeen van Raynaud, waarbij mensen last hebben van blauwe en pijnlijke vingers en tenen. Er wordt geen eenduidige oorzaak van sclerodermie onderkend. In ieder geval wordt gedacht dat er geen genetische oorzaken zijn en het is ook niet erfelijk. Recent is echter opgemerkt dat sclerodermiepatiënten een wel 1000-voudige concentratie van een bepaald type afweercellen kennen. Deze cellen tasten het bindweefsel aan. De aanmaak en rijping van de afweercellen zijn ontregeld; waarom is onbekend. Vrouwen hebben een vier keer grotere kans de ziekte op te lopen dan mannen. Bij een onevenredig groot aantal vrouwelijke patiënten kan het begin van de ziekte teruggeleid worden naar een zwangerschap. Amerikaans onderzoek heeft bij vrouwelijke sclerodermiepatiënten in aangetast weefsel DNA aangetroffen van het kind, soms zelfs tien jaar na de zwangerschap. Het vermoeden is dan ook dat in dergelijke gevallen de sclerodermie is begonnen tijdens de zwangerschap door een niet goed functioneren van de placenta, waarbij DNA van de vrucht in de bloedstroom van de moeder terechtgekomen is. Dit heeft vervolgens in bepaalde gevallen een ongecontroleerde auto-immuunreactie veroorzaakt in het afweersysteem van de moeder. Dergelijke incompatibiliteitsreacties zijn echter zeldzaam; een imperfecte filterwerking van de placenta betekent niet per definitie een auto-immuunreactie bij de moeder. Op Wereld Sclerodermiedag denken we even aan alle patiënten die last hebben van deze ziekte, en kijken gezondheidsorganisatie van over de hele wereld naar hoe het staat met de genezing en voorkoming ervan. Er wordt in verschillende landen onder andere geld opgehaald en voorlichting gegeven. (Bron: www.fijnedag.nl)