Как вы­жить по­сле 18 лет?

Argumenty I Fakty - Zdorovie - - Проблема -

Как пра­ви­ло, ор­фан­ные за­бо­ле­ва­ния по­ра­жа­ют до 5% на­се­ле­ния стра­ны и в сум­ме чис­ло та­ких боль­ных боль­ше, чем лю­дей с он­ко­ло­ги­ей и СПИДом вме­сте взя­тых. Про­бле­ма до­ступ­но­сти ле­че­ния для боль­ных с ор­фан­ны­ми неду­га­ми в Укра­ине сто­ит очень ост­ро. Осо­бен­но это ка­са­ет­ся взрос­лых лю­дей. Про­бле­ма ле­че­ния всех взрос­лых укра­ин­цев с ор­фан­ны­ми за­бо­ле­ва­ни­я­ми на го­су­дар­ствен­ном уровне по­ка не ре­ша­ет­ся.

На ле­че­ние па­ци­ен­тов с ред­ки­ми бо­лез­ня­ми в Укра­ине в этом го­ду вы­де­лен мил­ли­ард гри­вен. Од­на­ко это­го все рав­но не­до­ста­точ­но.

1 слу­чай на 2 ты­ся­чи че­ло­век

Вы ко­гда­ни­будь что­ни­будь слы­ша­ли о бо­лез­нях Го­ше, Фа­б­ри или Пом­пе? Нет? Зна­чит, вам по­вез­ло, по­то­му что ни вы са­ми, ни ва­ши род­ствен­ни­ки не по­ра­же­ны эти­ми ред­ки­ми и опас­ны­ми для жиз­ни неду­га­ми. Их на­зы­ва­ют ор­фан­ны­ми за­бо­ле­ва­ни­я­ми. Этот тер­мин при­ме­ня­ет­ся к бо­лез­ням, ко­то­рые встре­ча­ют­ся ре­же 1 слу­чая на 2 ты­ся­чи че­ло­век.

Бо­лезнь Го­ше на се­го­дняш­ний день ди­а­гно­сти­ро­ва­на все­го у 64 граж­дан Укра­и­ны. На­зва­на она в честь опи­сав­ше­го ее фран­цуз­ско­го дер­ма­то­ло­га Го­ше. Свя­за­но за­бо­ле­ва­ние с на­ру­ше­ни­я­ми ме­та­бо­лиз­ма фер­мен­тов, что при­во­дит к за­ме­ще­нию клет­ка­ми Го­ше кост­но­го моз­га и кост­ной тка­ни. Про­яв­ля­ет­ся бо­лезнь Го­ше бо­ля­ми в ко­стях, па­то­ло­ги­че­ски­ми пе­ре­ло­ма­ми, некро­за­ми го­лов­ки бед­рен­ной ко­сти, де­фор­ма­ци­ей по­зво­ноч­ни­ка, что при­но­сит та­ким боль­ным огром­ные стра­да­ния.

Бо­лезнь Фа­б­ри но­сит имя немец­ко­го дер­ма­то­ло­га. Это на­след­ствен­ное за­бо­ле­ва­ние, ко­то­рое по­ра­жа­ет со­су­ды и мо­жет при­ве­сти к за­мед­ле­нию про­цес­са ро­ста, на­ру­ше­ни­ям функ­ции ки­шеч­ни­ка, остео­по­ро­зу, по­чеч­ной и сер­деч­ной недо­ста­точ­но­сти, ин­фарк­ту моз­га. Де­бю­ти­ру­ет бо­лезнь Фа­б­ри в дет­ском и под­рост­ко­вом воз­расте по­сте­пен­но на­рас­та­ю­щей жгу­чей бо­лью и па­ре­сте­зи­я­ми в сто­пах и ки­стях. При­чем эти симп­то­мы уси­ли­ва­ют­ся при фи­зи­че­ских на­груз­ках и по­вы­ше­нии тем­пе­ра­ту­ры те­ла. В Укра­ине се­го­дня вы­яв­ле­но 15 па­ци­ен­тов с бо­лез­нью Фа­б­ри.

Бо­лезнь Пом­пе ­ на­след­ствен­ное про­грес­си­ру­ю­щее нерв­но­мы­шеч­ное за­бо­ле­ва­ние, при ко­то­ром в ор­га­низ­ме не хва­та­ет опре­де­лен­но­го фер­мен­та ­ аль­фа глю­ко­зи­да­зы. Этот недуг но­сит имя из­вест­но­го гол­ланд­ско­го вра­ча, ко­то­рый опи­сал его симп­то­мы в 1932 го­ду.

Ес­ли во­вре­мя не на­чать ле­че­ние бо­лез­ни Пом­пе, мы­шеч­ная ткань боль­но­го из­ме­нит струк­ту­ру и не смо­жет вы­пол­нять свою функ­цию. С те­че­ни­ем вре­ме­ни симп­то­мы бо­лез­ни Пом­пе на­рас­та­ют, при­со­еди­ня­ет­ся по­ра­же­ние но­вых групп мышц. Мно­гие па­ци­ен­ты пе­ре­ста­ют са­мо­сто­я­тель­но хо­дить и по­сте­пен­но ста­но­вят­ся за­ви­си­мы­ми от ап­па­ра­тов ис­кус­ствен­ной вен­ти­ля­ции лег­ких, по­сколь­ку про­ис­хо­дит по­ра­же­ние мышц, от­вет­ствен­ных за ды­ха­ние. К сча­стью, бо­лезнь Пом­пе по­ка ди­а­гно­сти­ро­ва­на все­го у трех укра­ин­цев.

Боль­шин­ство ред­ких за­бо­ле­ва­ний яв­ля­ют­ся ге­не­ти­че­ски­ми, че­ло­век бо­ле­ет всю жизнь, да­же ес­ли симп­то­мы неду­га про­яв­ля­ют­ся не сра­зу по­сле рож­де­ния. Око­ло 30% та­ких детей не до­жи­ва­ют и до 5 лет. Судь­ба боль­ных ор­фан­ны­ми за­бо­ле­ва­ни­я­ми во мно­гом за­ви­сит от ран­ней и точ­ной ди­а­гно­сти­ки на ос­но­ве ин­но­ва­ци­он­ных ме­то­дов и эф­фек­тив­но­сти ле­че­ния со­вре­мен­ны­ми пре­па­ра­та­ми.

Ге­не­ти­че­ская ди­а­гно­сти­ка

Ди­а­гно­сти­ка ор­фан­ных ге­не­ти­че­ских за­бо­ле­ва­ний до­ста­точ­но слож­ная вещь. По­то­му на­звать точ­ное чис­ло на­ших со­граж­дан, стра­да­ю­щих эти­ми неду­га­ми, по­ка не пред­став­ля­ет­ся воз­мож­ным.

По мне­нию спе­ци­а­ли­стов, в Укра­ине толь­ко 5% лю­дей с та­ки­ми про­бле­ма­ми зна­ют свой насто­я­щий ди­а­гноз, а осталь­ные ве­дут борь­бу с неду­гом прак­ти­че­ски всле­пую. К при­ме­ру, в на­шей стране вы­яв­ле­но все­го 90 детей с бо­лез­нью Кро­на, а в со­от­вет­ствии со сред­не­ев­ро­пей­ски­ми по­ка­за­те­ля­ми ре­аль­но та­ких ма­лень­ких па­ци­ен­тов долж­но быть не ме­нее 4 ты­сяч.

Бо­лезнь Кро­на ­ это за­бо­ле­ва­ние неяс­ной при­ро­ды, при ко­то­ром по­ра­жа­ет­ся лю­бой от­дел же­лу­доч­но­ки­шеч­но­го трак­та. На­зва­на бо­лезнь в честь опи­сав­ше­го ее аме­ри­кан­ско­го вра­ча. Страш­но пред­ста­вить, сколь­ко еще ма­лень­ких укра­ин­цев по­сто­ян­но стра­да­ют от бо­лей в жи­во­те, не по­лу­чая не­ об­хо­ди­мо­го ле­че­ния из­за то­го, что им не по­ста­ви­ли пра­виль­ный ди­а­гноз. Меж­ду тем, ослож­не­ни­я­ми бо­лез­ни Кро­на мо­гут быть па­ра­прок­тит, об­ра­зо­ва­ние сви­щей и ки­шеч­ная непро­хо­ди­мость.

Не­дав­но спе­ци­а­ли­сты ОХМАТДЕТа про­шли курс про­фес­си­о­наль­ной под­го­тов­ки по про­ве­де­нию ге­не­ти­че­ских ана­ли­зов у па­ци­ен­тов с по­до­зре­ни­я­ми на ред­кие врож­ден­ные за­бо­ле­ва­ния. Укра­ин­ские вра­чи при­ня­ли уча­стие в Меж­ду­на­род­ной об­ра­зо­ва­тель­ной про­грам­ме по ор­фан­ным за­бо­ле­ва­ни­ям. Око­ло 400 об­раз­цов ана­ли­зов, взя­тых у укра­ин­ских боль­ных, бы­ли пе­ре­да­ны на те­сти­ро­ва­ние в ла­бо­ра­то­рии Гам­бур­га и Ве­ны.

Воз­раст­ная дис­кри­ми­на­ция

Меж­ду­на­род­ный день ред­ких за­бо­ле­ва­ний от­ме­ча­ет­ся еже­год­но в по­след­ний день фев­ра­ля. Цель ак­ции по­вы­сить уро­вень осве­дом­лен­но­сти на­се­ле­ния, ме­ди­ков, об­ще­ствен­ных де­я­те­лей и пред­ста­ви­те­лей ор­га­нов го­су­дар­ствен­ной вла­сти об ор­фан­ных за­бо­ле­ва­ни­ях, их ле­че­нии и вли­я­нии на жизнь па­ци­ен­тов.

­ Ме­ди­цин­ские пре­па­ра­ты и ле­че­ние па­ци­ен­тов с ред­ки­ми за­бо­ле­ва­ни­я­ми в на­шей стране фи­нан­си­ру­ют­ся из го­су­дар­ствен­но­го бюд­же­та толь­ко для детей до 18 лет, ­ рас­ска­зы­ва­ет ос­но­ва­тель об­ще­ствен­ной ор­га­ни­за­ции «Ор­фан­ные за­бо­ле­ва­ния в Укра­ине» Та­тья­на КУЛЕША. ­ По­сле до­сти­же­ния это­го воз­рас­та боль­ные ис­клю­ча­ют­ся из ре­ест­ра па­ци­ен­тов, по­лу­ча­ю­щих ле­че­ние бес­плат­но. И это про­бле­ма, ко­то­рую нуж­но об­суж­дать и ре­шать уже се­го­дня. По укра­ин­ско­му за­ко­но­да­тель­ству все па­ци­ен­ты долж­ны по­лу­чать над­ле­жа­щую по­мощь, не­за­ви­си­мо от воз­рас­та. Нель­зя на­чать ле­че­ние и в опре­де­лен­ный мо­мент про­сто пре­кра­тить его.

По­ни­ма­ет важ­ность ре­ше­ния этой про­бле­мы и ис­пол­ня­ю­щая обя­зан­но­сти ми­ни­стра здра­во­охра­не­ния Укра­и­ны Улья­на СУПРУН:

­ Без спе­ци­аль­ных ме­ди­ка­мен­тов жизнь та­ких па­ци­ен­тов пол­на бо­ли и огра­ни­че­ний, ­ го­во­рит она. ­ Од­на­ко ле­кар­ства на­столь­ко до­ро­гие, что ни один «пе­ресіч­ний украї­не­ць» не име­ет воз­мож­но­сти при­об­ре­сти их са­мо­сто­я­тель­но. Без под­держ­ки го­су­дар­ства лю­ди с ред­ки­ми за­бо­ле­ва­ни­я­ми не вы­жи­вут. Ес­ли же обес­пе­чить их ле­кар­ства­ми, они бу­дут пол­но­цен­но жить до 40­60 лет.

В этом го­ду на ле­че­ние ор­фан­ных за­бо­ле­ва­ний в Укра­ине вы­де­ле­на наи­боль­шая по срав­не­нию с про­шлы­ми пе­ри­о­да­ми сум­ма – один мил­ли­ард гри­вен. Улья­на Супрун счи­та­ет, что этих средств долж­но хва­тить для ле­че­ния прак­ти­че­ски всех детей с ред­ки­ми бо­лез­ня­ми и ча­сти тех па­ци­ен­тов, кто уже пе­ре­шаг­нул 18­лет­ний ру­беж.

Воз­мож­но, что­то удаст­ся сде­лать на ме­стах по­сле то­го, как в ре­ги­о­наль­ных де­пар­та­мен­тах охра­ны здо­ро­вья по­явят­ся чи­нов­ни­ки, ко­то­рые бу­дут за­ни­мать­ся людь­ми с ред­ки­ми за­бо­ле­ва­ни­я­ми. Вве­сти та­кую долж­ность не­дав­но ре­ши­ли в Ми­ни­стер­стве здра­во­охра­не­ния. Ак­ция ми­ло­сер­дия НЕ­ДАВ­НО в Ки­е­ве пре­зен­то­ва­ли со­ци­аль­ный арт­про­ект «Paraso», цель ко­то­ро­го ­ привлечь об­ще­ствен­ное вни­ма­ние к про­бле­мам пал­ли­а­тив­ной ме­ди­цин­ской по­мо­щи неиз­ле­чи­мым боль­ным. Еже­год­но в та­кой без­на­деж­ной си­ту­а­ции ока­зы­ва­ют­ся бо­лее 500 ты­сяч укра­ин­цев. Од­на­ко в оте­че­ствен­ной си­сте­ме здра­во­охра­не­ния по­ка на­счи­ты­ва­ет­ся лишь немно­гим бо­лее 1600 ста­ци­о­нар­ных ко­ек для та­ких па­ци­ен­тов. По­след­ние ме­ся­цы сво­ей жиз­ни они про­во­дят в укра­ин­ских хос­пи­сах, ко­то­рых все­го семь, и в от­де­ле­ни­ях пал­ли­а­тив­ной по­мо­щи об­ласт­ных боль­ниц, про­ти­во­ту­бер­ку­лез­ных дис­пан­се­ров, пси­хи­ат­ри­че­ских кли­ник и цен­тров борь­бы со СПИДом. Со­зда­ны в на­шей стране и семь пе­ре­движ­ных служб, ко­то­рые под­дер­жи­ва­ют неиз­ле­чи­мых боль­ных на до­му. Все­го же та­кой за­бо­той охва­че­но по­ка не бо­лее 15% нуж­да­ю­щих­ся в ней укра­ин­цев. Что­бы по­вы­сить ка­че­ство жиз­ни неиз­ле­чи­мых укра­ин­цев и чле­нов их се­мей, при под­держ­ке фон­да «Возрождение» со­зда­ет­ся кни­га, по­свя­щен­ная этой очень непро­стой те­ме. Ее ав­то­ра­ми ста­ли укра­ин­ские пи­са­те­ли, жур­на­ли­сты, бло­ге­ры, ме­ди­а­то­ры этой те­мы в об­ще­стве, а ил­лю­стри­ру­ют необыч­ное из­да­ние из­вест­ные не толь­ко в Укра­ине ху­дож­ни­ки и ди­зай­не­ры. Они меч­та­ют «со­здать ше­девр, ана­ло­гов ко­то­ро­му нет в ми­ре». Ор­га­ни­за­то­ры про­ек­та счи­та­ют, что го­во­рить с об­ще­ством о пси­хо­ло­ги­че­ской, пра­во­вой, со­ци­аль­ной и ле­кар­ствен­ной под­держ­ке лю­дей с тер­ми­наль­ной ста­ди­ей бо­лез­ни мож­но и нуж­но на по­нят­ном всем язы­ке ис­кус­ства. В рам­ках про­ек­та со­сто­ят­ся не толь­ко ху­до­же­ствен­ные вы­став­ки, пре­зен­та­ция са­мой кни­ги и дру­гие ак­ции, но и сбор средств для вы­езд­ных служб пал­ли­а­тив­ной по­мо­щи на до­му в се­ми го­ро­дах Укра­и­ны: Уж­го­ро­де, Вин­ни­це, Луц­ке, Кро­пив­ниц­ком, Дне­пре, Харь­ко­ве и Ива­но­Фран­ков­ске.

Сер­гей НИ­КО­ЛА­ЕВ

Newspapers in Russian

Newspapers from Ukraine

© PressReader. All rights reserved.