Mie­lo­fi­bro­sis, una se­ria en­fer­me­dad en la sangre

La mie­lo­fi­bro­sis es una neo­pla­sia he­ma­to­ló­gi­ca po­ro fre­cuen­te que se pre­sen­ta en ge­ne­ral, a par­tir de los 50 años. Pue­de ser asin­to­má­ti­ca en sus co­mien­zos pe­ro a me­di­da que avanza afec­ta la ca­li­dad de vi­da de los pa­cien­tes y su so­bre­vi­da.

Caras - - SALUD -

Es­tá ca­ta­lo­ga­da den­tro de las En­fer­me­da­des Po­co Fre­cuen­tes (EPOF) y afec­ta a la mé­du­la ósea. En sus eta­pas ini­cia­les se ca­rac­te­ri­za por la pro­duc­ción des­con­tro­la­da de ele­men­tos de la sangre, lue­go el te­ji­do fi­bro­so re­em­pla­za a las cé­lu­las ma­dres pro­duc­to­ras de las cé­lu­las de la sangre (gló­bu­los ro­jos, gló­bu­los blan­cos y pla­que­tas) im­pi­dien­do su co­rrec­to fun­cio­na­mien­to y pro­du­cien­do anemia, pre­dis­po­si­ción a in­fec­cio­nes y san­gra­dos.

Los pa­cien­tes con mie­lo­fi­bro­sis en ge­ne­ral son ma­yo­res de 50 años, pre­sen­tan fie­bre, pér­di­da de pe­so, su­do­ra­ción noc­tur­na, anemia, in­fla­ma­ción generalizada, can­san­cio ex­tre­mo y un agran­da­mien­to con­si­de­ra­ble del ba­zo que se pro­du­ce por el des­pla­za­mien­to de cé­lu­las ma­dre de la mé­du­la ósea a la sangre, des­de don­de co­lo­ni­zan ór­ga­nos a dis­tan­cia, fun­da­men­tal­men­te el ba­zo y el hí­ga­do. Ge­ne­ral­men­te ini­cia en for­ma asin­to­má­ti­ca por lo que mu­chas ve­ces se diag­nos­ti­ca lue­go de que la per­so­na pre­sen­ta va­lo­res anor­ma­les de la­bo­ra­to­rio en un che­queo ha­bi­tual de sa­lud. “La mé­du­la ósea no fa­bri­ca los ele­men­tos de la sangre, en­ton­ces el ba­zo to­ma el con­trol de la pro­duc­ción de es­tas cé­lu­las y por eso se agran­da has­ta pro­vo­car un abdomen pro­mi­nen­te. Es­to en oca­sio­nes hace que los pa­cien­tes no pue­dan atar­se los cor­do­nes o ver­se los pies, pre­sen­tan anemia por la fal­ta de su­fi­cien­tes gló­bu­los ro­jos, he­mo­rra­gias por des­cen­so de re­cuen­to de pla­que­tas o in­fec­cio­nes por la ca­ren­cia de gló­bu­los blan­cos”, ex­pli­có la dra. Ana Inés Va­rela y agre­gó: “los pa­cien­tes lle­gan al he­ma­tó­lo­go de­ri­va­dos por el clí­ni­co quien ob­ser­va al­gún indicador al­te­ra­do en un aná­li­sis y es­to lle­va a rea­li­zar es­tu­dios de la mé­du­la ósea. El diag­nós­ti­co se con­fir­ma me­dian­te es­tu­dios ge­né­ti­cos y una pun­ción de la mé­du­la”.

Aún no se co­no­ce la in­ci­den­cia ni la pre­va­len­cia de la mie­lo­fi­bro­sis en la Ar­gen­ti­na. En ge­ne­ral, los da­tos de otros paí­ses mues­tran que la en­fer­me­dad afec­ta a no más de 1 de ca­da 100.000 personas. “des­de la So­cie­dad Ar­gen­ti­na de He­ma­to­lo­gía ge­ne­ra­mos re­gis­tros pa­ra co­no­cer el im­pac­to de es­ta en­fer­me­dad en nues­tro país”, di­jo Va­rela y am­plió: “pue­de pa­sar que el pa­cien­te ten­ga una trom­bo­sis en los va­sos ab­do­mi­na­les o pro­ble­mas de hi­per­ten­sión por­tal y he­mo­rra­gias di­ges­ti­vas co­mo for­ma de pre­sen­tan­ción y lo que no se sa­be es que en reali­dad tie­ne mie­lo­fi­bro­sis”.

Es una en­fer­me­dad de cur­so len­to. Pue­de ha­ber un pa­cien­te diag­nos­ti­ca­do en eta­pa pre­fi­bró­ti­ca sin sín­to­mas y es­tar así mu­chos años sin ne­ce­si­dad de tra­ta­mien­to. Por el con­tra­rio, al­gu­nos pa­cien­tes tie­nen una pro­gre­sión más rá­pi­da o in­clu­si­ve evo­lu­cio­nan a una en­fer­me­dad más gra­ve co­mo la leu­ce­mia agu­da. Lo más im­por­tan­te es lle­gar al diag­nós­ti­co co­rrec­to y va­lo­rar la ne­ce­si­dad clí­ni­ca de ca­da pa­cien­te. El úni­co tra­ta­mien­to que cu­ra la en­fer­me­dad es el trans­plan­te alo­gé­ni­co de mé­du­la ósea, (ries­go­so y agre­si­vo) y es­tá in­di­ca­do en pa­cien­tes jó­ve­nes, en buen es­ta­do ge­ne­ral, y tie­nen que te­ner un do­nan­te de mé­du­la com­pa­ti­ble. El ob­je­ti­vo es me­jo­rar los sín­to­mas del pa­cien­te, su ca­li­dad de vi­da y dis­mi­nuir la po­si­bi­li­dad de que evo­lu­cio­nes ha­cia una leu­ce­mia agu­da. Des­de 2005 se sa­be que 6 de ca­da 10 pa­cien­tes, pre­sen­tan la mu­ta­ción JAK2 que par­ti­ci­pa en el pro­ce­so de la en­fer­me­dad y eso per­mi­tió desa­rro­llar una mo­lé­cu­la de­no­mi­na­da ru­xo­li­ti­nib con la que se mo­di­fi­ca la se­ñal in­tra­ce­lu­lar des­re­gu­la­da que le da la or­den a la cé­lu­la de mul­ti­pli­car­se y no mo­rir. Los re­sul­ta­dos clí­ni­cos son sig­ni­fi­ca­ti­vos en el es­ta­do ge­ne­ral del pa­cien­te.

Doc­to­ra Ana Inés Va­rela MN 101936 MP 449363 Mé­di­ca He­ma­tó­lo­ga del Hos­pi­tal Ra­mos Me­jía

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