Argentina lidera el registro latinoamericano de una enfermedad pulmonar grave
Es la fibrosis idiopática, que dificulta respirar de modo progresivo. De 830 pacientes anotados, 232 viven en el país.
Es la enfermedad que obligó al “Puma” José Luis Rodríguez a subir al escenario conectado a un tubo de oxígeno y por la que fue sometido hace casi dos años a un trasplante pulmonar. La misma que había deteriorado la calidad de vida del intendente de Neuquén, Horacio “Pechi” Quiroga, que estaba en lista de espera para la intervención y falleció el sábado. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es crónica, de origen desconocido y avanza cicatrizando el tejido pulmonar, lo que genera progresivamente dificultades para respirar. En Latinoamérica se encuentra activo el primer registro continental a nivel mundial, en el que Argentina lidera el número de pacientes ingresados.
“Es el primer registro de FPI verdaderamente continental. Cuenta con la participación de 14 países de Latinoamérica, incluidos todos los de Sudamérica, casi todos los del Caribe y México, por lo que la muestra es absolutamente representativa de la región”, afirma a Clarín el neumonólogo Fabián Caro, tras la presentación de los resultados del primer año del registro, REFIPI, en el Congreso de la Sociedad Respiratoria Europea (ERS, por sus siglas en inglés), en Madrid. Es coordinador del consultorio especializado en Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas del Hospital María Ferrer y vicedirector del registro impulsado y avalado por la Sociedad Latinoamericana del Tórax, que no cuenta con ningún sponsoreo.
La FPI es una enfermedad poco frecuente, que en Argentina afectaría a entre 5.000 y 6.000 personas, de acuerdo a proyecciones realizadas en base a registros de Estados Unidos y Europa, ya que no hay datos locales. “De ellas, tratadas hay no más de 1.000, con lo cual hay un subdiagnóstico tremendo”, subraya Caro.
Sus síntomas, que además de disnea (dificultad para respirar) incluyen tos seca y persistente, molestias en el pecho y cansancio, son comunes a los de patologías mucho más frecuentes como el EPOC, el asma o las originadas en el corazón , por lo que quienes viven con ella suelen pasar por varios médicos y demorar casi dos años hasta dar con el diagnóstico correcto, a partir del cual se puede iniciar un tratamiento. “Alrededor de la mitad recibe un diagnóstico inicial erróneo”, apunta Gabriela Tabaj, coordinadora del Consultorio de Enfermedades Intersticiales del Hospital del Tórax Antonio Cetrángolo y también coordinadora argentina del registro.
El listado llevaba inscriptos, hasta septiembre, 830 pacientes, de los cuales 232 corresponden a Argentina (el 45% de Buenos Aires), seguido por México (178) y Chile (61).
Más de 150 neumonólogos de la región -unos 40 argentinos- cargan los casos a través de una plataforma web, tras la firma del consentimiento informado del paciente. Se trata de datos demográficos, clínicos, tomografía de tórax, análisis de laboratorio, biopsia pulmonar y tratamientos, entre otros. “El objetivo es conocer las características de los pacientes con FPI y poder comparar las diferencias que pudieran ocurrir entre las diversas regiones”, dice Caro. Continuará abierto al menos dos años más, apuntó.
El hecho de que el país esté a la cabeza no indica necesariamente una prevalencia más elevada (cantidad de personas con la enfermedad) en comparación con otros países, sino una mayor carga de casos realizada por profesionales, que diagnosticaron correctamente la enfermedad. Además cada caso cargado es analizado en tres pasos diferentes por un
comité de expertos internacional.
Un análisis preliminar de los datos mostró que tres de cada cuatro pacientes son hombres, con una edad media de 71 años (entre 63 y 79), que demoraron un año y medio en promedio hasta llegar al diagnóstico.
Más de la mitad habían sido fumadores (53%). Si bien la causa de la FPI es desconocida, hay factores que pueden aumentar el riesgo y el tabaquismo es una de ellas, así como ciertas exposiciones ambientales, a vapores o humos tóxicos, infecciones virales crónicas, reflujo ácido anormal (que se vio en el 37,5%) y antecedentes familiares (6,3%).
Lo que se encontró en el 97,2% de los casos son los “rales tipo velcro”, sonido que se asemeja al de un abrojo al abrirse que se escucha durante la auscultación y que es característico de este cuadro.
Casi seis de cada diez personas del registro reciben algún antifibrótico, que son “tratamientos específicos, capaces de enlentecer la progresión de la enfermedad”, señala Tabaj. En Argentina, llegan a alrededor del 80%. No obstante, a los expertos les preocupan las barreras de acceso, entre ellas, el costo de los fármacos y que muchas veces los médicos no tienen experiencia en su manejo. En ese sentido, el registro mostró que los países que cuentan con centros de referencia en enfermedades pulmonares intersticiales (Argentina, Brasil, Chile y México) “tratan antes y más” a los pacientes con este tipo de medicamentos.
De acuerdo al avance de la enfermedad, el tratamiento puede incluir oxigenoterapia, rehabilitación pulmonar y trasplante pulmonar -infrecuente, dado que la mayoría de los pacientes no cumplen con los criterios de selección-. Sobre este punto, el vicedirector del registro señala como negativo que sólo el 3,2% se encuentra en lista de espera, la mayoría de Argentina y Chile. “Esto refleja las dificultades en el trasplante por acceso y número de donantes y trasplantes en Latinoamérica.”
En el congreso se presentaron también los resultados de un estudio que demostró la seguridad y la eficacia del uso de nintedanib -una de las dos drogas para tratar la FPI, la otra es la pirfenidona- en pacientes con una amplia gama de enfermedades “fibrosantes y progresivas”. ■