FI­BRO­SE

CYSTISCHE

Kurier Magazine - Seltene Krankheiten - - Cystische Fibrose - VON THE­RE­SA GIRARDI

Bei ei­ner Cys­ti­schen Fi­bro­se kommt es zur krank­haf­ten An­samm­lung von Schleim in ver­schie­de­nen Or­gan­sys­te­men. Be­trof­fe­ne müs­sen ei­ne le­bens­lan­ge The­ra­pie ein­hal­ten. Wie ei­ne gu­te Be­treu­ung aus­se­hen könn­te.

Hus­ten­an­fäl­le, Kurz­at­mig­keit und das be­klem­men­de Ge­fühl, zu we­nig Luft zu be­kom­men – was ge­sun­de Men­schen in grip­pe zei­ten ken­nen, ist für Pa­ti­en­tin­nen und Pa­ti­en­ten mit Cys­ti­scher Fi­bro­se (kurz CF) All­tag. Ein feh­len­des oder nicht aus­rei­chend funk­ti­ons­tüch­ti­ges Ei­weiß­mo­le­kül be­wirkt, dass der Salz­trans­port der Zel­len ge­stört ist. Da­durch bil­det sich ein zä­hes Se­kret, das die Lun­ge ver­klebt und die bauch­spei­chel­drü­se ver­stopft. Ur­sa­che ist ein Gen de­fekt am Chro­mo­so­men satz 7, ei­ne Fehl pro­gram­mie­rung mit weit­rei­chen­den Fol­gen: In ver­schie­de­nen Or­ga­nen – da­zu zäh­len auch Le­ber, Darm und Fort­pflan­zung s ap­pa­rat–kommt es zur Funkt ions ein­schrän­kung und zur fort­schrei­ten­den Zer­stö­rung von wich­ti­gem Ge­we­be.

CHRO­NI­SCHER VER­LAUF.

„Vor al­lem in der Lun­ge bil­det der di­cke Schleim ei­nen nähr­bo­den für bak­te­ri­en. Häu­fi­ge In­fek­te und Lun­gen ent­zün­dun­gen sind die fol­ge. Die krank­heit ver­läuft chro­nisch und muss per­ma­nent be­han­delt wer­den. Je frü­he rei­ne ad­äqua­te the­ra­pie be­gon­nen wird, um­so eher kann ein ge­sun­des Or­gan er­hal­ten wer­den“, sagt Sa­bi­ne Ren­ner. Die Fach­ärz­tin ist seit vie­len jah­ren mit der Be­hand­lung jun­ger Cf-pa­ti­en­tin­nen und -Pa­ti­en­ten be­traut. Sie lei­tet die Cystische Fi­bro­se Am­bu­lanz an der Uni­ver­si­täts kli­nik fürk in­der-und ju­gend heil kun­de in Wi­en. Trotz in­ten­si­ver For­schung sei ei­ne kau­sa­le The­ra­pie mo­men­tan nur in sel­te­nen fäl­len mög­lich, so die Ex­per­tin. Meist steht die Lin­de­rung der Sym­pto­me im Vor­der­grund.

AUF­WEN­DI­GE THE­RA­PIE.

Und die­se ge­stal­tet sich auf­wen­dig. Um den Schleim zu ver­flüs­si­gen, müs­sen Be­trof­fe­ne min­des­tens zwei­mal täg­lich in­ha­lie­ren. Mit zu­sätz­li­cher Phy­sio­the­ra­pie und spe­zi­el­len Atem­tech­ni­ken wird ver­sucht, das Lun­gen­se­kret zu mo­bi­li­sie­ren, da­mit das Ab­hus­ten ein­fa­cher funk­tio­niert. Da­mit es zur mi­ni­ma­len Be­sie­de­lung von krank­ma­chen­den bak­te­ri­en kommt, ist ei­ne re­gel­mä­ßi­ge An­ti­bio­ti­ka ein­nah­me nö­tig .„ die drei the­ra­pie bau­stei­ne aus In­ha­la­ti­on, Phy­sio­the­ra­pie und An­ti­bio­ti­ka stel­len letzt­lich si­cher, dass die Pa­ti­en­tin­nen und Pa­ti­en­ten ein hö­he­res Le­bens­al­ter er­rei­chen“, er­klärt die Ex­per­tin. Zur Be­hand­lung ge­hört auch die Ein­nah­me von V er dau­ungs­en­zy­men .„ und zwar bei je­der noch so klei­nen Zwi­schen­mahl­zeit. An­sons­ten kann der Kör­per die Nähr­stof­fe nicht rich­tig auf­neh­men. Star­ke Bauch­schmer­zen, Pro­ble­me, dasei­ge­ne Kör­per­ge­wicht zu hal­ten, und Darm­ver­schlüs­se kön­nen fol­gen.“

ER­NÄH­RUNG.

Ge­ne­rell wird den Be­trof­fe­nen emp­foh­len, sich mög­lichst hoch­ka­lo­risch zu er­näh­ren.

Der Er­näh­rungs­zu­stand in den ers­ten fünf le­bens jah­ren, so die me­di­zi­ni­sche Er­kennt­nis, hat ei­nen ent­schei­den­den Ein­fluss auf die Lun­gen­funk­ti­on im wei­te­ren le­ben. Am the­ra­pie plan ste­hen au­ßer­dem Vit­amin prä­pa­ra­te und ei­ne ge­sun­de Do­sis an Be­we­gung. Ob spie­le­ri­sches Tur­nen un­dTr am po­lin­sprin­gen oder grup­pen sport­ar­ten mit Gleich­alt­ri­gen ist da­bei nach­ran­gig. Durch re­gel­mä­ßi­ge kör­per­li­che Be­tä­ti­gung wer­den Herz und Kreis­lauf leis­tungs­fä­hi­ger, der Schleim kann bes­ser ab­ge­hus­tet wer­den und das all­ge­mei­ne Wohl­be­fin­den steigt.

BURDEN OF TREATMENT.

„Nichts­des­to­trotz stellt das ein­hal­ten­der täg­li­chen the­ra­pie ab­fol­ge ei­ne ch all en­ge für die Be­trof­fe­nen und ih­re Fa­mi­li­en dar. Die so­ge­nann­te ‚burden of treatment‘ ist sehr groß“, weiß Ren­ner. „Egal, ob das Kind ge­ra­de für ei­ne Schul­ar­beit­lernt, au fei­ne par­ty möch­te oder aus­wärts über­nach­tet. Die Be­hand­lung muss mit vielDis­zi­pli nein­ge­hal­ten wer­den–zur Vor­sor­ge und Ver­mei­dung von Kom­pli­ka­tio­nen.“Dank des in Ös­ter­reich im Jahr 1997 ein­ge­führ­ten Neu­ge­bo­re­nen-scree­nings wird die Krank­heit mitt­ler­wei­le so gut wie im­mer im säug­lings al­ter er­kannt und fort­an the­ra­piert. Durch die me­di­zi­ni­sche Be­glei­tung an spe­zia­li­sier­ten Cf-zen­tren ist die Pro­gno­se ste­tig­ge­stie­gen. Cf-pa­ti­en­tin­nen­und -Pa­ti­en­ten er­rei­chen das Er­wach­se­nen­al­ter, ste­hen im Ar­beits­le­ben und grün­den Fa­mi­li­en. Im Eu­ro­pean Re­spi­ra­to­ry Jour­nal ma­chen Ex­per­ten dar­auf auf­merk­sam, dass heu­te mehr Er­wach­se­ne als Min­der­jäh­ri­ge mit Cys­ti­scher Fi­bro­se le­ben. Dem soll­te auch die V er sor­gungs­landsc haft ge­recht wer­den, for­dern Pa­ti­en­ten­or­ga­ni­sa­tio­nen. In Ös­ter­reich gibt es bis­her nur we­ni­ge auf Er­wach­se­ne aus­ge­rich­te­te Ab­tei­lun­gen. Da­bei wä­ren die­se wich­tig.

IM ER­WACH­SE­NEN­AL­TER.

„Je­äl­ter­die Pa­ti­en­tin­nen und Pa­ti­en­ten wer­den, um­so häu­fi­ger tre­tenBe­glei­ter­kran­kun­gen auf. Vie­le Be­trof­fe­ne ent­wi­ckeln ei­nen Cf-be­ding­ten Dia­be­tes­mel­li­tus, ne­ben­der­lun­geist auch die Funk­ti­on der Le­ber ein­ge­schränkt. Es kann zu Os­teo­po­ro­se kom­men“, sagt Andrea La­ka­tosK­rep­cik, Lei­te­rin der Cf-am­bu­lanz für Er­wach­se­ne am Kran­ken­haus Hiet­zing. Wenn die Krank­heit spür­bar vor­an­schrei­tet, steigt auch die psy­chi­sche Be­las­tung. Jun­ge Er­wach­se­ne müs­sen ler­nen, sich aus der el­ter­li­chen Ob­hut zu lö­sen und die Ver­ant­wor­tung für ih­re The­ra­pie selbst zu tra­gen .„ Nur durch die in­ten­si­ve Zu­sam­men­ar­beit ei­nes in­ter­dis­zi­pli­nä­ren Teams ist es mög­lich, die Pa­ti­en­ten auch im Er­wach­se­nen­al­ter op­ti­mal zu be­treu­en.“

„Die Be­hand­lung muss mit viel Dis­zi­plin ein­ge­hal­ten wer­den, zur Vor­sor­ge und Ver­mei­dung von Kom­pli­ka­tio­nen.“OÄ Dr. in Sa­bi­ne Ren­ner, Cf-am­bu­lanz Me­du­ni Wi­en

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