КОГДА КОЖА НЕЖНЕЕ КРЫЛА БАБОЧКИ
Буллезный эпидермолиз относится к группе редких генетических заболеваний кожи и характеризуется образованием пузырей и эрозий (ран) на коже и слизистых оболочках при незначительных воздействиях (давлении, трении, ушибах) или же спонтанно. Заболевание пере
Генетические изменения приводят к дефициту или отсутствию специальных белков, соединяющих верхний слой кожи (эпидермис) с более глубокими слоями (дермой). Любое воздействие на кожу: физическое, химическое или температурное — ведет к образованию пузырей за счет отслаивания кожи.
В зависимости от уровня образования пузырей в коже человека выделяют несколько типов буллезного эпидермолиза (простой, дистрофический, пограничный), каждый из которых делится на подтипы. Для каждого из типов заболевания характерны определенные генетические нарушения, особенности передачи по наследству, а также клинические проявления.
ОСНОВНЫЕ ПРИЗНАКИ
Буллезный эпидермолиз чаще всего проявляется с первых минут жизни. Кожа ребенка травмируется во время родов, при прохождении через родовые пути, возникают эрозии на коже лица, голеней, стоп. Реже заболевание развивается через несколько месяцев после рождения, когда ребенок начинает ползать и ходить. В зависимости от типа буллезного эпидермолиза по мере взросления пациента могут появиться другие признаки заболевания.
Пузыри наиболее часто возникают в области кистей, стоп, локтевых и коленных суставов, реже — туловища и лица. В тяжелых случаях они могут покрывать все тело и приводить к летальному исходу. У части пациентов одновременно с кожей поражаются слизистые оболочки. Чаще всего в процесс вовлекается слизистая оболочка ротовой полости, пищевода, глаз. Пузыри, как правило, напряженные, с плотной покрышкой, с прозрачным или кровянистым содержимым. Размер пузырей может быть разным и составляет в среднем от одного до нескольких сантиметров в диаметре.
После вскрытия пузырей остаются болезненные раны, которые без правильного ухода могут инфицироваться, что приводит к развитию воспалительного процесса. При тяжелых формах буллезного эпидермолиза заживление проходит с образованием рубцов. В таких случаях может возникнуть ограничение подвижности в локтевых, коленных, а также мелких суставах кистей и стоп. Нередко происходит сращение пальцев, особенно при неправильном бинтовании. Возникновение пузырей в области пальцев кистей и стоп может приводить к деформации ногтевых пластин или же их полной утрате. Кроме того, у пациентов с длительно незаживающими ранами высокий риск развития плоскоклеточного рака кожи.
При тяжелых формах буллезного эпидермолиза также встречаются внекожные проявления. Наиболее часто у пациентов диагностируют анемию, остеопороз, задержку роста, стеноз пищевода, запоры, тяжелый кариес.
ЛЕЧЕНИЕ
В настоящее время радикального лечения буллезного эпидермолиза не разработано. Существующие методы профилактики и терапии направлены в первую очередь на предотвращение возникновения травм и, следовательно, пузырей. Это уход за кожей, рациональный образ жизни.
Одежда и обувь пациентов с буллезным эпидермолизом должны быть свободными и мягкими, без грубых швов и металлических вставок, застежек. Детям рекомендуется носить белье швами наружу.
Пациенты с буллезным эпидермолизом нуждаются в особом питании с высокой калорийностью и повышенным содержанием белка. Исключается слишком твердая и горячая еда (сухарики, вафли, яблоки, редис, редька, леденцы, карамель, горячие чай, кофе, супы и бульоны). При наличии пузырей и ранок во рту требуется тщательный уход за зубами и слизистой ротовой полости. Для этих целей используются зубные пасты, монопучковые зубные щетки, специальные реминерализующие гели, ополаскиватели для полости рта.
Основным в терапии заболевания является уход за пузырями и ранами, направленный на их скорейшее заживление. С этой целью необходимо сохранять покрышку пузырей, не допускать увеличения их в размерах, использовать антисептики для профилактики инфицирования.
Для профилактики образования пузырей и ускорения заживления ран используют специальные атравматические неприлипающие сеточки и повязки с силиконовым покрытием, мягкие эластичные фиксирующие бинты. При этом бинтование проводят ежедневно, а при наличии воспалительных процессов или выраженного мокнутия ран — несколько раз в сутки.
Однако пациентам с буллезным эпидермолизом необходимо не только активное наблюдение у врачей-дерматовенерологов. Из-за возможности развития различных внекожных проявлений лечение заболевания должно быть комплексным и осуществляться командой врачей, включающей дерматовенерологов, хирургов, стоматологов, гастроэнтерологов, педиатров, офтальмологов, гематологов, онкологов.