Tous mobilisés contre une maladie rare du foie À la une
Cholangite biliaire primitive : une journée pour parler de cette maladie rare du foie, qui touche surtout des femmes de plus de 40 ans
Aurore et Charlie. Une maman, une fillette de quatre ans. L’histoire d’un amour contrarié par des expériences de vie malheureuses. Elles ont empêché ces deux-là de se rencontrer. L’enfant appelait le regard de la mère, ses attentions. Ils lui étaient refusés. La peur inconsciente d’aimer. Et de perdre ce qu’on a de plus cher. Charlie ne se développe pas comme les autres enfants. Aurore le sait, guidée par cette intuition propre à toutes les mamans. Elle a conscience de ses défaillances et appelle au secours. Pour sa fillette. Longtemps, ses appels resteront lettre morte. Aujourd’hui, elles se sont retrouvées, et c’est ensemble qu’elles se relèvent de leurs épreuves de vie. Aurore et Charlie, une histoire qui ressemble probablement à beaucoup d’autres. Et qui appelle à réfléchir sur le rôle de témoin de ces histoires-là.
Faire sortir de l’ombre une maladie rare, et surtout permettre à ceux (celles) qui en sont atteints de trouver une écoute et des conseils. C’est l’objectif de la première Journée nationale d’information sur la cholangite biliaire primitive (CBP), une maladie inflammatoire auto-immune du foie. Le Pr Albert Tran, chef du service d’hépatologie au CHU de Nice, faisait partie des experts venus à la rencontre des patients azuréens et de leurs proches. «Dans cette maladie, explique-t-il, l’organisme s’attaque aux petits canaux biliaires, ce qui provoque à terme une “stagnation” de la bile [ce liquide, secrété par le foie, est évacué par ces canaux et permet la digestion des graisses, ndlr]». La bile étant très toxique pour le foie, la maladie, faute de traitement, aboutit ainsi, au stade ultime, à la destruction de cet organe. «Lorsque la CBP a été découverte, dans les années cinquante, la plupart des malades étaient déjà à un stade avancé de cirrhose. Aujourd’hui, le diagnostic est heureusement posé à un stade plus précoce de cholangite biliaire.» Et souvent de façon fortuite, à l’occasion d’une prise de sang incluant un bilan hépatique ayant «mis en évidence une activité élevée des gammaGT et des phosphatases alcalines.» Le médecin prescrit alors «le dosage d’anticorps antimitochondriaux, qui constituent le marqueur de cette maladie». Pour des raisons indéterminées, les femmes sont beaucoup plus souvent atteintes que les hommes (10 femmes pour un homme), et plus particulièrement, «la population des 35 à 60 ans». Si les causes de cette pathologie rare et complexe restent aussi inconnues, plusieurs facteurs de risque ont été identifiés, comme le tabac, et plus surprenant, la susceptibilité aux infections urinaires: «Il existe probablement des points de mimétisme antigénique entre les colibacilles (bactéries) en cause dans ces infections et les antigènes présents au niveau des canaux biliaires.» En clair, l’organisme «confondrait» ces canaux avec des bactéries indésirables, une méprise qui le conduirait à les détruire. Si cette affection est souvent et longtemps silencieuse, lorsque des symptômes sont présents (fatigue, démangeaisons, douleurs…), ils passent rarement inaperçus. « Les démangeaisons, présentes chez 30 à 40 % des patients, sont très invalidantes. Dans des cas extrêmes, très rares, elles sont tellement insupportables qu’elles peuvent pousser au suicide.» La transplantation peut alors être envisagée comme l’ultime solution. «Heureusement, on dispose aujourd’hui de traitements efficaces; le médicament de référence est l’acide ursodésoxycholique, un acide biliaire naturel présent en très faible quantité chez l’homme, mais retrouvé en grande abondance dans la bile d’ours, ce qui lui a d’ailleurs valu son nom.». Grâce à cette découverte – française –, en 1987, la plupart des patients bénéficient d’un traitement capable de diminuer les secrétions biliaires et donc l’accumulation délétère dans le foie. «Un deuxième médicament vient d’être autorisé, annonce le Pr Albert Tran .Il permet de traiter les patients qui ne répondent pas à l’acide ursodésoxycholique et qui étaient donc jusque-là exposés à un risque d’insuffisance hépatique.» C’est cette actualité vecteur d’espoir qui a décidé les spécialistes du foie à lever le voile sur cette maladie rare.