Hémophilie: des progrès inouïs Soins
La recherche médicale a fait des progrès considérables dans la prise en charge de ces maladies hémorragiques. Les injections de facteurs de coagulation peuvent être espacées
Même si elle est relativement rare (50 nouveaux cas par an en France), l’hémophilie majeure est une pathologie bien connue du grand public parce qu’impressionnante. « L’hémophilie est une maladie hémorragique constitutionnelle, c’està-dire qu’il s’agit d’une maladie génétique qui favorise les saignements, résume le Dr Fabrice Monpoux, hématologue pédiatrique au Centre de traitement de l’hémophilie du CHU de Nice. On classe l’hémophilie selon la sévérité. L’hémophilie majeure concerne des patients à qui il manque un facteur de coagulation (le VIII ou le IX selon le type): ils n’en ont pas du tout. Donc ces malades peuvent saigner spontanément. D’où l’importance d’une prise en charge précoce. » Pour la forme la plus sévère, le diagnostic est rapidement posé, avant l’âge de 6 ans. Les signes évocateurs apparaissent dans les premières semaines. Par exemple, il va s’agir d’un bébé qui, lorsqu’il reçoit un vaccin à 2 mois, va présenter un important hématome au point de piqûre. Lorsque la future mère connaît des antécédents d’hémophilie les injections, annonce le Dr Monpoux. Par exemple, dans l’hémophilie de type B (20 % des hémophiles), on apporte des facteurs IX. Les injections classiques font effet pendant 12 heures. On dispose déjà à Nice de produits efficaces pendant 78 heures et bientôt, on en aura dont la durée sera de 104 heures. Donc on passe de 2 injections par semaine à 1 toutes les deux semaines. »