Maladie de Willebrand

« La maladie de Willebrand, une maladie hémorragique constitutionnelle est totalement ignorée du grand public. Pourtant, elle concerne % de la population, hommes et femmes confondus cette fois», insiste le Pr Rohrlich. Si elle est moins grave que l’hémophilie (les formes majeures sont rares), elle se caractérise également par des saignements au niveau des muqueuses (nez, gencives, etc.). Chez les femmes, cela peut entraîner une anémie par manque de fer quand les règles sont très abondantes. Elles peuvent en discuter avec leur gynécologue pour prendre une pilule qui évite justement les saignements. La grossesse est également très surveillée et l’accouchement est programmé dans une maternité de niveau III. Il faut aussi être vigilant si le patient, homme ou femme, doit bénéficier d’une opération chirurgicale. Il arrive souvent que la maladie soit découverte à l’occasion d’un bilan préopératoire. Dans cette pathologie, le traitement est curatif. « On dispose d’un médicament en spray nasal qui permet d’augmenter pendant quelques heures les taux de facteur Willebrand circulant. C’est assez pratique d’utilisation pour les patients», indique l’hématologue. dans sa famille, elle accouchera dans une maternité de niveau 3. Le diagnostic est affirmé avec un bilan de coagulation à la naissance.

Préserver le capital articulaire

Jusqu’à environ 9 mois, le bébé ne court que peu de risques de se blesser puisqu’il bouge relativement peu. C’est au moment de l’acquisition de la marche que les choses se compliquent car les chutes peuvent être nombreuses. « Les chocs peuvent causer des hémarthroses c’est-à-dire des épanchements de sang dans les articulations : chevilles, genoux, hanches, indique le Dr Monpoux. Le traitement est alors assez logique: on apporte le facteur de coagulation qui manque, grâce à des injections. » L’enjeu est de taille car les articulations risquent de s’abîmer vite. « L’objectif est de limiter les hémarthroses pour préserver le capital articulaire », souligne le Pr Pierre-Simon Rohrlich, hématologue au CHU de Nice. « L’imagerie médicale a fait des progrès considérables, cela permet de surveiller les hémarthroses. Grâce à l’échographie, on peut contrôler le volume et l’aspect du sang présent dans l’articulation », ajoute le Dr Monpoux. Les hémophiles peuvent bénéficier d’injections de cortisone, que ce soit dans les genoux, les chevilles, pour limiter l’usure. Si l’hémophile doit, tout au long de sa vie, gérer ces hémarthroses, les traitements ont fait des progrès considérables. Au-delà de l’injection de facteurs de coagulation à titre curatif, la stratégie thérapeutique a changé ces dernières années. « Sur