Spinale Muskelatrophie ist eine Art Muskelschwund

Matthias Küffner leidet an der Erkrankung

des Typs Werdnig-Hoffmann. Diese bricht in der Regel vor dem sechsten Lebensmonat aus und verhindert, dass Betroffene das Laufen erlernen. Bei der Erkrankung kann das Gehirn zwar Befehle an eine erste Nervenzelle weitergeben. Diese kommen aber bei einer zweiten Nervenzelle, die im Rückenmark sitzt, nicht an, da diese abgestorben ist. Folglich können die Impulse an den betreffenden Muskel nicht weitergegeben werden. Dadurch kann es zum Absterben des Muskels kommen. Bei vielen Patienten ist neben den Gliedmaßen und zum Beispiel der Nackenmuskulatur auch das Zwerchfell, das die Atmung regelt, betroffen. Sie müssen deshalb künstlich beatmet werden. Dank der Fortschritte in der Forschung gibt es inzwischen ein Medikament. Durch die Behandlung ab dem Säuglingsalter kann die Krankheit am Ausbrechen gehindert oder zumindest das Risiko eingeschränkt werden. Bei Erwachsenen wie Matthias Küffner können Muskeln, die noch nicht abgestorben sind, reaktiviert werden. So kann er zum Beispiel seine Fingerspitzen wieder bewegen, seit er das Medikament nimmt. (mai)