Céline Dion: Was ist das Stiff-Person-Syndrom?

Mitte des Jahres soll eine neue Dokumentation über die am Sti -Person-Syndrom (SPS) erkrankte Céline Dion erscheinen. Mit der Dokumentation will die kanadische Musikerin auf diese sehr seltene Krankheit aufmerksam machen und Einblicke in ihr Leben mit SPS geben. In den sozialen Medien hat der Doku-Trailer zu "I Am: Celine Dion" bereits sehr große

Aufmerksamkeit erregt.

Was sind die SPS-Symptome?

Beim Sti -Person-Syndrom werden die Muskeln immer steifer und vergrößern sich. Es beginnt mit Muskelverhärtungen, Muskelkrämpfen und einem Gefühl von Stei gkeit. Die Versteifung beginnt ab dem Rumpf und dem Bauch.

Im weiteren Verlauf aber ist dann die Muskulatur am ganzen Körper betroffen. Ausgelöst oder verstärkt werden die Muskelkrämpfe häu g durch äußere Reize wie Geräusche, Schrecksituationen oder Berührungen.

Verantwortlich für das Sti - Person-Syndrom sind oftmals Autoimmunreaktionen, bei denen das Immunsystem Antikörper gegen das körpereigene Gewebe bildet. Beim Sti -Person-Syndrom greifen Antikörper gegen das Enzym Glutamat-Decarboxylase die Nervenzellen im Rückenmark an, welche die Muskelbewegung kontrollieren. Dadurch werden die Muskeln zu stark stimuliert und verhärten.

Wie wird das SPS-Syndrom erkannt?

Diagnostiziert wird das SPS-Symptom durch zwei verschiedene Methoden: Entweder mittels Elektromyographie, kurz EMG, bei der die natürlicherweise auftretende elektrische Spannung in einem Muskel gemessen wird. So kann herausgefunden werden, ob eine Erkrankung des Muskels oder eine Reizleitungsstörung des Nervs vorliegt.

Alternativ kann das SPS-Symptom zum Teil auch durch bestimmte typische Antikörper im Blut beziehungsweise Nervenwasser nachgewiesen werden.

SPS ist eine sehr seltene Erkrankung. Die Häu gkeit liegt jährlich etwa bei einer Neuerkrankung pro 1 Million Einwohner. Bei Frauen tritt das Sti -Person-Syndrom etwa doppelt so oft auf wie bei Männern. Betroffen sind häu g Personen mit Typ-IDiabetes, mit bestimmten Autoimmunerkrankungen oder gewissen Krebsarten, am häu gsten bei Brustkrebs.

Was hilft bei einem SPSSyndrom?

Mit fortschreitender Krankheit sind schließlich Muskeln am gesamten Körper betroffen, sie versteifen immer stärker. Entsprechend konzentriert sich die Behandlung auf die Linderung der Symptome.

Therapiert wird das SPS-Syndrom mit drei verschiedenen Verfahren: Muskelentspannende Methoden und Physiotherapie oder muskelentspannende Medikamente, welche die Muskelsteife reduzieren können. Es helfen auch Immuntherapien, etwa mit kortisonhaltigen Präparaten. Diese haben allerdings bei längerer Anwendung oftmals starke Nebenwirkungen.

Es können auch Immunglobuline, also Eiweißstrukturen von gesunden Spendern intravenös,