È una malattia cronica in cui il nostro sistema immunitario «si arma» e attacca se stesso

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Èchiamato «il grande imitatore» perché i suoi sintomi si confondono con quelli di altre malattie e così diagnosticarlo non è facile: «Il Lupus eritematoso sistemico (Les) è una malattia multisistemica che può determinare danni su diversi fronti e talvolta presentarsi in forma molto severa. Per fortuna, rispetto al passato, oggi la diagnosi è più precoce e abbiamo imparato a gestire in modo più efficace i farmaci tradizionali e quelli nuovi, con il risultato che la malattia viene tenuta meglio sotto controllo, e la sopravvivenza e la qualità di vita dei pazienti sono migliorate» fa notare Luigi Sinigaglia, direttore della Struttura complessa di Reumatologia del Centro specialistico ortopedico traumatologico Gaetano PINI-CTO di Milano.

A che cosa è dovuto il Les?

«Non conosciamo le cause di questa malattia infiammatoria cronica. Quello che è chiaro, è che si tratta di una malattia autoimmune, in cui il nostro sistema di difesa inizia a produrre anticorpi che attaccano i suoi costituenti. Questi autoanticorpi possono avere un effetto direttamente tossico sulle cellule oppure formare immunocomplessi (“agglomerati” di autoanticorpi), che causano infiammazione a livello di diversi organi e apparati. Sebbene non siano note le cause per cui tutto ciò avviene, si conoscono però alcuni fattori scatenanti. L’esposizione al sole è il principale, ma si ritiene che abbiano un ruolo anche gli ormoni femminili, in particolare gli estrogeni. Non a caso, il Les colpisce soprattutto le donne in età fertile, tra i 14 e i 50 anni. Inoltre, talvolta, la malattia insorge durante la gravidanza, momento in cui si hanno grandi modificazioni ormonali».

Quando va sospettata la malattia?

«Il Les si può presentare in modo molto diverso da una persona all’altra. La comparsa di dolori che migrano da un’articolazione all’altra in una giovane donna deve mettere all’erta. Lo stesso vale quando compare uno strano eritema, detto “a farfalla”, sulle guance e il dorso del naso. In gran parte dei casi, il Les esordisce appunto con manifestazioni cutanee e/o articolari, accompagnate da sintomi generici come stanchezza e febbricola. La malattia può comunque avere segni e sintomi molto vari, a seconda degli organi e apparati colpiti. Se interessa le membrane sierose, possono comparire una pleurite o una pericardite. Cuore e polmone possono essere essi stessi interessati dalla malattia così come il sistema nervoso centrale e quello periferico, con manifestazioni eterogenee, che vanno da paresi a disturbi neuropsichiatrici. Ma a preoccupare di più sono i frequenti casi in cui è coinvolto il rene, l’organo bersaglio principale. Il Les può causare varie forme di glomerulonefrite che spesso all’esordio non danno alcun sintomo. Nella maggior parte dei casi, l’unico segno di un coinvolgimento renale è dato da alcune anomalie nell’esame delle urine (proteinuria, ematuria e cilindruria), che precedono l’elevazione dei valori sanguigni della creatinina, che indica l’esistenza di un’insufficienza renale».

Come si può curare?

«Nella maggior parte dei casi, il cortisone è il farmaco di prima linea. A seconda dei casi, a questo si possono aggiungere altri farmaci: gli antimalarici, in particolare nelle forme che interessano la cute; gli immunosoppressori, quando c’è un coinvolgimento renale o del sistema nervoso centrale nonché alcuni farmaci biologici in forme specifiche».

Il Les è più comune nelle femmine che nei maschi, con un rapporto di 9

a1

Plasmacellula

Anticorpo

Vaso sanguigno

Molecola «self»

Cellula del sistema immunitario

Capillare

La diagnosi di basa su un’attenta valutazione dei sintomi, abbinata all’esecuzione di alcuni esami di laboratorio, in particolare la determinazione di alcuni autoanticorpi

Quando viene diagnosticato un interessamento renale, di solito occorre eseguire una biopsia del rene per inquadrare meglio il tipo di nefropatia e individuare la terapia più corretta La malattia deve essere monitorata nel tempo attraverso esami di laboratorio generali ed esami specifici in relazione all’apparato interessato

La deve essere di presentazione della malattia Di solito in prima battuta si ricorre ai

in base alle modalità

per l’effetto

antinfiammatorio e immunosoppressivo

A volte si associano farmaci antimalarici molto utili quando c’è un interessamento cutaneo

È la fascia di età in cui più spesso si manifesta il Les

In presenza di manifestazioni più gravi (renali, del sistema nervoso, cardiache o polmonari), si possono aggiungere farmaci immunosoppressori. In forme particolari non gravi e senza interessamento renale o del sistema nervoso centrale, si può ricorrere anche ai farmaci biologici, che riducono la produzione di autoanticorpi da parte delle plasmacellule