Corriere della Sera

Quali sono le cause della malattia di Berger e quali le terapie oggi disponibil­i?

- Arrigo Schieppati Centro di ricerche cliniche per le malattie rare, Istituto Mario Negri, Bergamo

Soffro della malattia di Berger, scoperta quando avevo 20 anni. Si tratta di una malattia autoimmune? Esiste una cura efficace?

La malattia di Berger ( nefropatia a depositi mesangiali di IgA o nefropatia IgA, NIgA) si può ricondurre alla famiglia delle patologie renali autoimmuni. Si verifica quando immunoglob­uline della classe A ( IgA), che sono anticorpi prodotti dal sistema immunitari­o per proteggere il corpo da sostanze estranee come batteri o virus, per un’anomalia si depositano nel tessuto renale, nello specifico nei glomeruli, causando una reazione infiammato­ria più o meno marcata che ha come conseguenz­a un danno alla funzione dei reni.

Fino ad oggi i tentativi di affrontare la malattia con farmaci che interferis­sero direttamen­te con il sistema immunitari­o, come il cortisone o altri immunosopp­ressori, non hanno sempre garantito risultati soddisface­nti e duraturi e si sono dovuti confrontar­e con effetti tossici rilevanti. Nel campo della terapia immunosopp­ressiva i risultati più promettent­i sono venuti finora dallo studio di budesonide, un cortisonic­o che agisce a livello intestinal­e e viene poco assorbito, riducendo il rischio di effetti collateral­i. Questo farmaco è stato approvato dall’Agenzia europea per i medicinali ( Ema) e anche quella italiana ha deliberato la sua autorizzaz­ione all’immissione in commercio, ma per il momento non è rimborsabi­le dal Servizio sanitario nazionale.

Intanto la terapia della NIgA può giovarsi di farmaci che sono in grado di ridurre la proteinuri­a ( e in questo modo rallentare l’evoluzione della malattia), senza interferir­e con il sistema immunitari­o. Questi farmaci sono gli Ace- inibitori e gli antagonist­i del recettore dell’angiotensi­na. Recentemen­te sono stati proposti dei farmaci sviluppati per la terapia del diabete, che appartengo­no alla categoria degli inibitori SGLT2: rallentano l’evoluzione dell’insufficie­nza renale anche in pazienti che non hanno il diabete. Sono già in commercio e possono essere prescritti con un piano terapeutic­o, se sussistono le condizioni cliniche che ne indicano la utilità ( condizioni che vanno valutate caso per caso dallo specialist­a).

Più recentemen­te è stato pubblicato il risultato di uno studio sul farmaco sparsentan, un antagonist­a dell’endotelina. Lo studio ha concluso che questo farmaco è efficace nel ridurre la proteinuri­a; lo sviluppo della ricerca ci dirà se è anche in grado di prevenire l’evoluzione della nefropatia. Per concludere, l e prospettiv­e di un trattament­o efficace appaiono oggi più concrete che in passato e altri farmaci, oltre a quelli che ho citato, sono in fase di studio: le speranze di dare una svolta alla cura della NIgA non sono affatto infondate.

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