Quali sono le cause della malattia di Berger e quali le terapie oggi disponibili?

Soffro della malattia di Berger, scoperta quando avevo 20 anni. Si tratta di una malattia autoimmune? Esiste una cura efficace?

La malattia di Berger ( nefropatia a depositi mesangiali di IgA o nefropatia IgA, NIgA) si può ricondurre alla famiglia delle patologie renali autoimmuni. Si verifica quando immunoglobuline della classe A ( IgA), che sono anticorpi prodotti dal sistema immunitario per proteggere il corpo da sostanze estranee come batteri o virus, per un’anomalia si depositano nel tessuto renale, nello specifico nei glomeruli, causando una reazione infiammatoria più o meno marcata che ha come conseguenza un danno alla funzione dei reni.

Fino ad oggi i tentativi di affrontare la malattia con farmaci che interferissero direttamente con il sistema immunitario, come il cortisone o altri immunosoppressori, non hanno sempre garantito risultati soddisfacenti e duraturi e si sono dovuti confrontare con effetti tossici rilevanti. Nel campo della terapia immunosoppressiva i risultati più promettenti sono venuti finora dallo studio di budesonide, un cortisonico che agisce a livello intestinale e viene poco assorbito, riducendo il rischio di effetti collaterali. Questo farmaco è stato approvato dall’Agenzia europea per i medicinali ( Ema) e anche quella italiana ha deliberato la sua autorizzazione all’immissione in commercio, ma per il momento non è rimborsabile dal Servizio sanitario nazionale.

Intanto la terapia della NIgA può giovarsi di farmaci che sono in grado di ridurre la proteinuria ( e in questo modo rallentare l’evoluzione della malattia), senza interferire con il sistema immunitario. Questi farmaci sono gli Ace- inibitori e gli antagonisti del recettore dell’angiotensina. Recentemente sono stati proposti dei farmaci sviluppati per la terapia del diabete, che appartengono alla categoria degli inibitori SGLT2: rallentano l’evoluzione dell’insufficienza renale anche in pazienti che non hanno il diabete. Sono già in commercio e possono essere prescritti con un piano terapeutico, se sussistono le condizioni cliniche che ne indicano la utilità ( condizioni che vanno valutate caso per caso dallo specialista).

Più recentemente è stato pubblicato il risultato di uno studio sul farmaco sparsentan, un antagonista dell’endotelina. Lo studio ha concluso che questo farmaco è efficace nel ridurre la proteinuria; lo sviluppo della ricerca ci dirà se è anche in grado di prevenire l’evoluzione della nefropatia. Per concludere, l e prospettive di un trattamento efficace appaiono oggi più concrete che in passato e altri farmaci, oltre a quelli che ho citato, sono in fase di studio: le speranze di dare una svolta alla cura della NIgA non sono affatto infondate.