Síndrome de Sjögren: uno de los principales trastornos autoinmunes
Sus síntomas son ojos secos e irritados, y boca seca, aunque también puede aparecer sequedad en las mucosas gastrointestinal, urinaria y genital, así como en la piel; es difícil diagnosticarlo
Si una persona tiene persistentemente los ojos secos e irritados, y la boca seca, debe consultar a un oftalmólogo porque podría sufrir el síndrome de Sjögren, el cual es una exoendocrinopatía (alteración de las glándulas que secretan su contenido —lágrimas, saliva y mucosas faríngea y nasal— hacia el exterior del cuerpo).
De acuerdo con Carlos Enrique de la Torre González, oftalmólogo y académico del Programa de Posgrado de Alta Especialidad de la Facultad de Medicina de la UNAM, es común que este síndrome se confunda con otras patologías y resulte difícil identificarlo.
Sus síntomas son ojos secos e irritados (queratoconjuntivitis), y boca seca, aunque también puede aparecer sequedad en otras mucosas del cuerpo, como la gastrointestinal, la urinaria y la genital, así como en la piel.
El síndrome de Sjögren se clasifica en primario y secundario; el primero se caracteriza porque las glándulas exocrinas quedan afectadas, mientras el resto del organismo no sucumbe a otra enfermedad autoinmune asociada; el segundo, el más común, se asocia a padecimientos autoinmunes como la artritis reumatoide, el lupus eritematoso y la tiroiditis, y, a veces, a enfermedades infecciosas como la hepatitis C y el sida (síndrome de inmunodeficiencia adquirida).
El mecanismo responsable de este síndrome es una infiltración de linfocitos (células de defensa del organismo) en los conductos de las glándulas exocrinas, la cual genera una cascada inflamatoria que termina con la disfunción de estas glándulas y, por consiguiente, con la aparición de los síntomas arriba mencionados.
Diagnóstico
Como sucede con todos los trastornos autoinmunes, no se ha identificado una causa específica del síndrome de Sjögren. Con todo, se cree que sí hay individuos genéticamente predispuestos a él, quizá por la infección de algún virus, como el de Eipstein-Barr, que se convierte en el disparador de este padecimiento al infectar las glándulas exocrinas.
“A partir de esta infección se inicia una cadena de eventos en el sistema inmunológico, caracterizados por la producción de anticuerpos y complejos inmunes que llevan a la destrucción de las glándulas exocrinas mediante un proceso inflamatorio y de muerte celular que clínicamente se traduce en falta de lágrimas y saliva”, explica De la Torre González.
Cualquier estructura que tenga una glándula exocrina puede verse afectada por este mecanismo fisiopatológico: se generan anticuerpos dirigidos contra el organismo, llamados SS-A y SS-B. El sistema inmunológico se “confunde” y no distingue lo que es propio de lo que no lo es. En este caso, los anticuerpos se dirigen a las células que revisten los conductos de las glándulas exocrinas.
“Para dar un diagnóstico definitivo se debe practicar una biopsia. En ella se hace evidente la infiltración de linfocitos en el interior de los acinos glandulares. Además del reporte histopatológico, está el cuadro clínico. Se da por hecho que un paciente cursa con síndrome de Sjögren severo cuando presenta la boca tan seca que le cuesta trabajo hablar, masticar y pasar el alimento”, señala el oftalmólogo y académico universitario.
En ocasiones aparecen infecciones por hongos del género Candida en la mucosa oral. Asimismo, puede haber complicaciones como caries y pérdida prematura de piezas dentales y, a nivel ocular, úlceras en las córneas.
En el consultorio es posible realizar una prueba llamada de Schirmer, que sirve para medir la producción de lágrimas del paciente. La aplicación de cuestionarios también permite orientar al médico en el diagnóstico.
“Por la leve magnitud de los síntomas que presentan, hasta 50% de las personas con este síndrome no sabe que está enferma.”
Visión borrosa
A nivel ocular, los pacientes con el síndrome de Sjögren no pueden permanecer ni siquiera cinco minutos frente a una computadora o un teléfono celular, porque se les irritan los ojos. Como tienen visión borrosa y deben parpadear frecuentemente para aclarar la vista, necesitan usar lágrimas artificiales.
“En suma, es prioritario saber que hay una relación entre los ojos secos e irritados, y la boca seca. A veces, éstos pueden deberse a alguna otra enfermedad autoinmune asociada, como la artritis reumatoide”, dice De la Torre González.
Entre la comunidad médica se ha establecido que el síndrome de Sjögren es uno de los principales trastornos autoinmunes, aunque se encuentra mal diagnosticado, ya que no todos los pacientes presentan la sintomatología suficiente para acudir a consulta.
“Por si fuera poco, no siempre es sencillo diferenciar la falta de producción de lágrimas por el síndrome de Sjögren de un aumento en la evaporación de éstas como consecuencia de la contaminación atmosférica, el aire acondicionado, la falta de hidratación de los ojos, etcétera.”
Este singular síndrome también se puede confundir con algunas reacciones ocasionadas por medicamentos tales como antidepresivos, beta-bloqueadores (eficaces en el tratamiento de enfermedades cardiacas), diuréticos...
“Las mujeres bajo tratamiento hormonal como método anticonceptivo pueden sufrirlo, y no precisamente en su forma primaria”, añade el oftalmólogo y académico.
Aparte de las complicaciones citadas, el síndrome de Sjögren puede causar, eventualmente, daño en órganos como el hígado, los riñones y los pulmones, y en el sistema gastrointestinal.
“La razón de que se comprometa toda la mucosa respiratoria es que en condiciones normales debe haber una secreción acuosa que facilite la salida y limpieza del moco y de las partículas del medio ambiente, lo mismo en la laringe, la tráquea y los bronquios. Si los mecanismos de defensa de las vías respiratorias se ven comprometidos, se presentan infecciones recurrentes”, aclara De la Torre González.
Mujeres, las más afectadas
La mayor incidencia del síndrome de Sjögren se da entre las mujeres de alrededor de 50 años, en una proporción de 9 por un hombre afectado. En México se calcula que hay un paciente por cada 2 mil 500 personas; o sea, entre 0.5 y 3% de la población lo padecería. Entre la población infantil es muy raro.
Estados Unidos es el país que reporta los índices más altos de casos; y China, los más bajos, a pesar que los factores ambientales son graves en las ciudades chinas.
Este síndrome no tiene cura. Una vez que se diagnostica, se le prescribe al paciente un tratamiento con lágrimas artificiales para intentar controlar la respuesta del sistema inmunológico. Este tratamiento debe ser prescrito por un oftalmólogo, de acuerdo con el componente de las lágrimas que haga falta sustituir (un odontólogo internista y un reumatólogo deben participar también en el manejo del paciente).
“Sin ánimo de alarmar, es oportuno decir, además, que un paciente con el síndrome de Sjögren corre el doble de riesgo de desarrollar un linfoma (cáncer que comienza en las células del sistema linfático) que la población normal. Por eso, una persona que tenga, de manera persistente, los ojos secos e irritados, y la boca seca, debe consultar a un oftalmólogo de inmediato”, concluye De la Torre González.
“Por la leve magnitud de los síntomas que presentan, hasta 50% de las personas con este síndrome no sabe que está enferma” CARLOS ENRIQUE DE LA TORRE GONZÁLEZ Oftalmólogo y académico del Programa de Posgrado de Alta Especialidad de la Facultad de Medicina de la UNAM