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Pilomatri coma múltiple

El pilomatricoma múltiple es una lesión bastante rara. En general, el pilomatricoma es un tumor benigno que sale en las células de la matriz del pelo y que habitualmente se presenta en solitario. El tipo múltiple es mucho más infrecuente.

No hay datos concluyentes acerca de la incidencia del pilomatricoma múltiple. Ya de por sí existen grandes vacíos en los datos acerca del pilomatricoma en su forma típica, debido a que frecuentemente se confunde con otras patologías. Pese a lo anterior, lo que sí se sabe es que el pilomatricoma múltiple representa entre un 2% y un 3,5% del total de los casos de pilomatricoma. Tienen lugar, principalmente, cuando existen antecedentes familiares de este tipo de lesiones. ¿Qué es?

Definamos primero el pilomatricoma como tal. Este es un tumor benigno que nace en la matriz del folículo piloso y cuya causa es desconocida. Se presenta principalmente durante la infancia. Se

estima que equivale al 10 % de los tumores cutáneos que aparecen en los niños.

Este tipo de tumores se localizan en la dermis profunda y frecuentemente se extienden a grasa. Cuando hay varios tumores de este tipo, se habla de pilomatricoma múltiple. Estos casos están habitualmente asociados a la herencia, o a enfermedades concomitantes.

Hasta el momento solo se han descrito 40 casos de pilomatricoma múltiple relacionados con la herencia y 30 casos asociados con la enfermedad de Steirnet o distrofia mionótica. De hecho, para algunos autores la pilomatricoma múltiple es solo un síntoma de tal distrofia mionótica. También se han encontrado casos de otras enfermedades asociadas, como Síndrome de Gardner, síndrome de Rubinstein-Taybi, carcinoma medular de tiroides, trisomía, trastornos leves de coagulación y defectos del cierre esternal. Así mismo, hay pacientes sin anomalías asociadas.