Gdy męczy nawet siedzenie
– Czy nadciśnienie tętnicze to to samo co tętnicze nadciśnienie płucne?
– Absolutnie nie. Choć nazwy są bardzo podobne, to mamy do czynienia z dwiema zupełnie innymi chorobami. O ile nadciśnienie tętnicze jest schorzeniem dość powszechnym, dotykającym miliony osób w Polsce, o tyle tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) jest chorobą rzadką.
– Czym więc charakteryzuje się TNP?
– To ciężka choroba będąca efektem zarastania i zwężenia tętniczek płucnych, co ogranicza przepływ krwi i serce musi ją pompować do płuc pod większym ciśnieniem. Z czasem prowadzi to do powiększenia prawej komory serca i prawego przedsionka, a ostatecznie do niewydolności serca i niewydolności oddechowej. – Jak często występuje ta choroba? – W Polsce cierpi na nią ok. 1100 osób. Chorują zarówno kobiety, jak i mężczyźni niemal w każdym wieku, choć najczęściej diagnozuje się ją u osób między 45. a 50. rokiem życia. TNP może być związane z siniczą wadą serca, chorobami tkanki łącznej, nadciśnieniem wrotnym w przebiegu marskości wątroby czy zażywanymi wcześniej lekami. Mamy też postać idiopatyczną, której przyczyny nie znamy.
– W jaki sposób choroba może się objawiać?
– Z tym jest problem, bo nie ma charakterystycznych objawów. Są one bardzo nietypowe. To głównie duszność, szybkie męczenie się, nietolerancja wysiłku, np. trudności z wchodzeniem po schodach, omdlenia, zwłaszcza w czasie wysiłku. Rzadziej występuje suchy kaszel i ból w klatce piersiowej. Czasem zdarza się sinica, ale nie u wszystkich pacjentów jest ona obserwowana od razu. Sporadycznie może występować krwioplucie. Często mamy do czynienia z objawami związanymi z chorobami, które przyczyniają się do powstania TNP.
– Mówiąc o szybkim męczeniu się, ma pani na myśli np. uprawianie sportu?
– Nie do końca. Wszystko zależy od tego, w jakiej fazie choroby doszło do jej rozpoznania. Jeśli jest to początkowa faza, to objawy można wiązać z wysiłkiem w ogóle. Natomiast wielu pacjentów trafia do specjalisty dopiero wtedy, gdy wspomniane objawy obserwujemy zarówno po niewielkim wysiłku, jak i w czasie spoczynku. Ważne jest porównanie, czy podejmowany wysiłek sprawia nam podobny problem jak rówieśnikom. Wystarczy obserwować, czy w czasie spaceru z osobą w podobnym wieku męczymy się szybciej niż ona. Jeśli tak, to jest to niepokojący sygnał.
– Jakie są przyczyny tętniczego nadciśnienia płucnego?
– Tam, gdzie choroba jest następstwem innych chorób, właśnie je uważamy za przyczynę. U niektórych pacjentów TNP występuje w przebiegu wrodzonej wady serca, więc także w tym przypadku ustalenie przyczyny jest proste. Natomiast u pacjentów z idiopatycznym TNP przyczyny nie udaje się znaleźć. Wiadomo, że u części pacjentów choroba występuje rodzinnie i związana jest z mutacją w określonych genach. Jednak u większości nie znamy czynników, które mogą wpływać na rozwój choroby, także takich, które wynikałyby z niezdrowych nawyków pacjenta.
– Czy w związku z tym stawianie diagnozy jest w przypadku TNP utrudnione?
– Ze względu na brak charakterystycznych objawów nie jest to łatwe. Pacjent, który ma duszność i nie toleruje wysiłku, z reguły powinien trafić do kardiologa, a pierwsze rozpoznanie stawia się na podstawie wyniku echa serca. To dość popularne badanie. Jeżeli uzyskany wynik można powiązać z TNP, pacjent powinien trafić do ośrodka referencyjnego, gdzie przed ostatecznym rozpoznaniem wykonuje się bardzo wiele specjalistycznych badań. Niemal w każdym województwie jest taki ośrodek, co ułatwia otrzymanie specjalistycznej opieki.
– Czy tętnicze nadciśnienie płucne przebiega u wszystkich chorych podobnie?
– Niestety, nie. U niektórych pacjentów choroba rozwija się bardzo powoli i gdy do nas trafiają, mają objawy już od kilku lat, aczkolwiek zdarza się też, niestety, że objawy rozwijają się bardzo gwałtownie. Bywa, że ktoś ma objawy od roku, a choroba znajduje się już w bardzo zaawansowanym stadium. Zdarzają się chorzy w bardzo młodym wieku (np. 16 – 17 lat), u których TNP rozwija się niezwykle gwałtownie. I gdy taki pacjent trafia do specjalistycznego ośrodka, jest już właściwie kandydatem do przeszczepu płuc, czyli ostatniego etapu terapii. Zauważamy, że ludzie młodzi chorują bardzo ciężko. Niektórzy byli bardzo aktywni, a z dnia na dzień nie mogą wejść na kilka schodów.
– Czy słusznie uważa się tę chorobę za groźniejszą od nowotworów?
– Jeśli chodzi o rokowania, to w TNP są one gorsze niż w chorobach nowotworowych. W odniesieniu do pacjentów nieleczonych choroba może więc stanowić większe zagrożenie. Statystyki są przerażające – połowa pacjentów umiera w ciągu pięciu lat od rozpoznania. – Można temu zapobiec? – Jak najbardziej, ale wszystko zależy od tego, jak szybko zareagujemy. Im szybciej zaczniemy leczyć, tym rokowanie będzie lepsze. Mamy obecnie kilkanaście leków, a jeszcze dwadzieścia lat temu nie było żadnego. Jeżeli więc wdrożymy terapię bardzo wcześnie, to pacjent ma szansę na dość długie funkcjonowanie w dość dobrym ogólnym stanie.
– Czy w Polsce dostępne są najnowocześniejsze terapie?
– W ostatnich latach bardzo dużo zmieniło się na korzyść. Większość terapii dostępna jest w Polsce. Mamy jednak dość duże ograniczenie, jeśli chodzi o terapię trójlekową, uznawaną za najmocniejszą i najefektywniejszą. Prawdopodobnie jednak i ona będzie dostępna w najbliższych miesiącach.
– Co jest największym problemem chorych na TNP?
– Choroba ta jest na pierwszy rzut oka niewidoczna. Pacjent w spoczynku wydaje się zdrową osobą, ale przejście kilkudziesięciu metrów może sprawiać mu problem. Ogranicza to więc w znaczący sposób jego normalne funkcjonowanie. W efekcie taki człowiek potrzebuje pomocy innych. Często też TNP mylone jest w społecznym odczuciu z „normalnym” nadciśnieniem tętniczym. Dlatego też wiele osób uważa, że wystarczy brać regularnie pigułki i można żyć normalnie. W tym przypadku tak jednak nie jest, chociaż mamy też takich pacjentów, którzy pływają, jeżdżą na rowerze czy podróżują. – To norma czy wyjątek? – Niestety, wyjątek. Większość nie jest w stanie żyć w tak aktywny sposób. Nie mogą pracować, a w zaawansowanej chorobie mają nawet problem z przemieszczaniem się z miejsca do miejsca. Wyjście do sklepu może być już proble- mem. Konieczność rezygnacji z pracy oznacza jednocześnie obniżenie poziomu życia i brak spełnienia zawodowego. Choroba ma również głęboki wpływ na psychikę pacjenta, na jego emocjonalność i kontakty z najbliższymi.
– Czy w takim przypadku konieczne jest włączenie pomocy psychologicznej?
–W każdym ośrodku referencyjnym pracują nie tylko lekarze, ale także psychologowie i przeszkolone pod tym kątem pielęgniarki. Ważną rolę odgrywają też stowarzyszenia pacjentów, w ramach których mogą oni wzajemnie się wspierać, wymieniać doświadczenia z walki z chorobą i informować o efektach leczenia konkretnymi lekami. Rośnie też świadomość społeczna dotycząca TNP. Początkowo niewiele osób wiedziało o tej chorobie. Teraz mamy czasem do czynienia z rozpoznaniem na wyrost, ale lepiej odbyć jedną wizytę więcej niż coś zaniedbać. Ciągle niepokoi nas, że w przypadkach wielu pacjentów mija rok, a czasem nawet ponad dwa lata od pierwszego kontaktu z lekarzem do postawienia diagnozy. To stanowczo za długo.
– Czy liczba pacjentów z TNP w Polsce rośnie?
– Z roku na rok jest ich rzeczywiście więcej. Może to być jednak efekt m.in. coraz lepszej diagnostyki. Kiedy zaczynaliśmy program leczenia TNP, mieliśmy ok. 400 osób, obecnie jest 1100. Chodzi tu o pacjentów, u których włączamy leczenie specyficzne w ramach programu lekowego.
– Ponieważ nie mamy większego wpływu na to, czy pojawi się u nas TNP, na co powinniśmy zwracać uwagę?
– Najważniejsze są objawy zmęczenia i duszności, o których wspominałam. Jeśli ktoś męczy się zbyt szybko, nie nadąża za rówieśnikami na spacerze, nie może wejść np. na pierwsze piętro, to jest to bardzo niepokojące. A już na pewno alarmującym sygnałem jest pojawiająca się duszność w czasie spoczynku. W takich sytuacjach konieczna jest konsultacja kardiologiczna.