Osrednji simptom bolezni je težka sapa
Pljučna hipertenzija je pogosto spregledana bolezen, saj jo bolniki lahko zamenjajo z astmo ali postcovidnimi simptomi.
Pljučna hipertenzija se velikokrat zamenja z astmo ali postcovidnimi simptomi, zato se veliko primerov diagnosticira precej pozneje, kot bi si želeli. Bolezen sicer ni pogosta, njeni simptomi – občutek težkega dihanja, zasoplost, utrujenost, občutek omedlevice, zmanjšana fizična zmogljivost –, ki bi jih naštel tudi vsak astmatik, pa so razmeroma težko prepoznavni, zato je pljučna hipertenzija mnogokrat spregledana, pozno prepoznana oziroma napačno diagnosticirana. As. dr. Polona Mlakar, specialistke interne medicine kliničnega oddelka za pljučne bolezni in alergije, ki se že osem let ukvarja z diagnostiko in zdravljenjem redkih oblik pljučne hipertenzije, razloži, da je to bolezen, za katero je značilen povišan krvni tlak v pljučnem krvnem obtoku. Posledično mora desna stran srca črpati kri proti vedno večjemu tlaku, zato ob napredovanju bolezni pride do desnostranskega srčnega popuščanja. Vzroki za nastanek pljučne hipertenzije so številni, nekateri od njih še niso povsem poznani. Zbolijo tako mladi kot starejši, tisti, ki so bili prej povsem zdravi ali drugi z že obstoječimi pridruženimi boleznimi.
Pogosta pri srčnih bolnikih
Kot omenjeno, je osrednji bolezenski znak težka sapa, ki se sprva pojavlja ob naporu, ob napredovanju bolezni pa lahko tudi že v mirovanju. Spremlja jo lahko omotica, izguba zavesti, utrujenost, bolečine v prsnem košu, občutek razbijanja srca. Poznamo več vrst pljučne hipertenzije, ki jih lahko razdelimo na pogoste in redkejše. Najpogosteje se pljučna hipertenzija pojavi pri srčnih bolnikih, ko tlak v pljučnih žilah poraste zaradi bolezni leve strani srca (po srčnem infarktu, dolgoletni arterijski hipertenziji, ob bolezni srčnih zaklopk), govorimo o pljučni venski hipertenziji. Druga najpogostejša oblika pljučne hipertenzije se pojavlja pri pljučnih bolnikih (intersticijske bolezni pljuč, kronična obstruktivna pljučna bolezen), ko tlak v pljučnih arterijah naraste zaradi pljučnih bolezni in posledično obremeni srce – govorimo o pljučnem srcu. Ti dve vrsti pljučne hipertenzije se pojavita predvsem pri starejših bolnikih, pogosto kadilcih, s povišano telesno težo, sladkorno boleznijo, arterijsko hipertenzijo. Pravega števila vseh bolnikov s pljučno hipertenzijo ne poznamo. Predvideva se, da na milijon prebivalcev zboli 50 do 100 ljudi, iz česar je mogoče razbrati, da gre za redko bolezen. Zaradi nespecifičnih simptomov pa velikokrat traja več mesecev, celo let do postavitve pravilne diagnoze. »Prizadevamo si, da bi bila diagnoza postavljena v čim zgodnejši fazi bolezni, saj se je izkazalo, da zgodnja uvedba specifične terapije pomembno izboljša preživetje bolnikov in kakovost življenja. V ta namen že več let o tej bolezni ozaveščamo tako strokovno kot laično javnost,« pove as. dr. Mlakarjeva. Tako bo 24. maja v centru Ljubljane ponovno potekal dogodek z naslovom Vsak vdih šteje, vezan na pljučno hipertenzijo. Tam bodo mimoidoči lahko tudi sami opravili test hoje in s tem dobili občutek, kako je živeti in dihati bolnikom s pljučno hipertenzijo. Za diagnozo pljučne hipertenzije so potrebne številne neinvazivne preiskave, kot so EKG, rentgen pljuč, test hoje, laboratorijske preiskave, CT prsnega koša, scintigrafija pljuč, kot osrednjo pa as. dr. Mlakarjeva omenja ultrazvok srca, vedno pa je za postavitev diagnoze potrebna tudi desnostranska srčna kateterizacija. Na vprašanje, kako poteka zdravljenje, sogovornica odgovarja, da obstaja več vrst specifičnih zdravil za pljučno arterijsko hipertenzijo, ki pa jih lahko predpišejo samo določenim podrazredom pljučne hipertenzije (redkejšim oblikam bolezni). Zdravila delujejo na pljučne arterije in ne pridejo v poštev pri pljučni hipertenziji zaradi bolezni leve strani srca ali pljučnih bolezni, ker pri tem niso učinkovita, nasprotno, lahko so celo škodljiva in povezana z večjo umrljivostjo. Zelo učinkovita pa so pri redkejših oblikah, kot so idiopatska pljučna hipertenzija in vse njej podobne oblike pljučne arterijske hipertenzije. Zdravila so v obliki tablet, podkožne ali intravenozne infuzije in celo inhalacij. Pri bolnikih s kronično trombembolično pljučno hipertenzijo, ki je posledica strdkov v pljučnih arterijah, pa je mogoče tudi operativno zdravljenje in zdravljenje z balonskim širjenjem pljučnih arterij, s pristopom prek žile. Po postavitvi diagnoze bolnikom svetujejo, kakšne naj bodo prilagoditve načina življenja ter omejitve, kar zadeva psihofizične napore. Ti namreč lahko sprožijo pomembno poslabšanje osnovne bolezni. »Če so bolniki z redkimi oblikami pljučne hipertenzije slabo odzivni na večtirno specifično terapijo, že v okviru obravnave na našem oddelku presojamo, ali so kandidati za transplantacijo pljuč. Po presaditvi pljuč se bolno desno srce popolnoma popravi in pozdravi, saj odstranimo vzrok njegove preobremenitve. Če to ne pride v poštev, pa je izjemnega pomena tudi podporno zdravljenje. V tem primeru smo veseli novih možnosti vključitve v mobilno paliativno oskrbo,« pravi as. dr. Mlakarjeva.
Z razvojem učinkovitih specifičnih zdravil, kirurških tehnik in možnosti transplantacije pljuč se je preživetje bolnikov pomembno povečalo, tako da lahko celo dočakajo starost, kot bi jo doživeli, če bolezni ne bi imeli.
Pred več kot 30 leti, ko specifična zdravila niso bila na voljo, je bilo povprečno preživetje bolnikov s pljučno arterijsko hipertenzijo 2,8 leta. Z razvojem učinkovitih specifičnih zdravil, kirurških tehnik in možnosti transplantacije pljuč pa se je preživetje bolnikov pomembno povečalo, tako da lahko celo dočakajo starost, kot bi jo doživeli, če bolezni ne bi imeli. »Če imate vztrajne težave v smislu težke sape, ki jih nikakor ne morete pojasniti, ne čakajte predolgo, obrnite se na izbranega zdravnika, da se opravijo dodatne preiskave za iskanje razlogov, med katerimi je lahko, sicer redko, tudi pljučna hipertenzija,« še nagovarja as. dr. Mlakarjeva.