Una nueva mirada hacia la hemofilia
En España, un total de 3.000 personas padecen hemofilia, una enfermedad hereditaria que se caracteriza por un defecto de coagulación de la sangre, debido a la falta de uno de los factores que intervienen en ella, y se manifiesta por una persistencia de las hemorragias. Si falta el factor VIII de coagulación, la persona afectada sufre hemofilia A y si el déficit es del factor IX de coagulación, la persona padece hemofilia B.
Las personas que sufren hemofilia se enfrentan a episodios de sangrado que afectan fundamentalmente a las articulaciones. Alrededor de un 90 por ciento de todos los episodios hemorrágicos en pacientes con hemofilia grave se dan en las articulaciones -80 por ciento en tobillos, rodillas y codos-. Estas hemorragias articulares -hemartrosis- causan cambios patológicos dentro de las articulaciones que pueden ser muy dolorosos y pueden producir dolor crónico, morbilidad y afectar a su calidad de vida.
Para entender cómo es la vida de las personas que viven con hemofilia, desde nuestra compañía, Sobi -especializada en proporcionar tratamientos innovadores en enfermedades raras y, entre ellas, la hemofilia A y B- realizamos el año pasado un estudio etnográfico paneuropeo, Vivir bien con hemofilia, en el
que se expusieron los desafíos, aspiraciones, necesidades no resueltas y percepciones relativas a la vida con hemofilia.
En la investigación, en la que participaron distintos especialistas de centros de referencia, se estudiaron los hábitos y comportamientos de 51 pacientes de cinco países: Alemania, España, Reino Unido, Italia e Irlanda. Los analistas convivieron durante varios días con los participantes, con sus familiares y cuidadores, con el fin de conocer su día a día y analizar cómo les afecta la enfermedad, descubriendo que cada uno de ellos se enfrenta a distintos retos y dificultades a pesar de contar con la misma patología. De este estudio y la revisión de otros realizados previamente, los resultados que se extrajeron fueron que seis de cada diez personas con hemofilia tratadas en profilaxis -terapias para evitar las hemorragias- todavía experimentaban sangrados al menos una vez al año, seis de cada diez con más de 18 años tienen movilidad reducida al realizar sus actividades diarias y cinco de cada diez sufren problemas psicológicos relacionados con la ansiedad.
Otro aspecto que el estudio puso de manifiesto fue que los pacientes observados coincidían en que es difícil saber qué actividades diarias pueden llevar a cabo. Además, están preocupados por su futuro, ya que no saben cómo su