Las ‘proteínas basura’, posible origen de la ELA
Un grupo de científicos dan un nuevo paso en el estudio de esta enfermedad degenerativa
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa de la que hoy por hoy se desconocen las causas y no hay tratamiento eficiente. Ahora, científicos han dado un nuevo paso en su conocimiento y han identificado la acumulación de proteínas basura como posible origen de la ELA y causa de envejecimiento.
Los resultados se publican en la revista Molecular Cell por un equipo liderado por Óscar Fernández-Capetillo, jefe del Grupo de Inestabilidad Genómica del Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas (CNIO). Los experimentos realizados en la investigación indican la posible existencia de vías que no se habían explorado para buscar tratamientos.
El trabajo aporta la primera
evidencia de que una posible causa del tipo hereditario de ELA --la ELA familiar-- es la acumulación en las neuronas motoras de proteínas basura, proteínas sin ninguna función que se acumulan indebidamente e impiden el funcionamiento correcto de la célula.
En concreto, estas proteínas no funcionales que se acumulan son proteínas ribosomales, que normalmente constituyen los ribosomas, unas factorías moleculares que son las encargadas de la producción de proteínas, explica un comunicado del CNIO.
Este estudio aporta una nueva hipótesis para entender el origen de la ELA, al sugerir que tiene uno similar a otro grupo de enfermedades raras conocidas como ribosomopatías, asociadas también a un exceso de proteínas ribosomales no funcionales (en el caso de la ELA, este problema está restringido a las neuronas motoras).