Hito quirúrgico con un triple trasplante en el Vall d’Hebron
● Iria, de 10 años, sufre una enfermedad muy rara y fue intervenida en Barcelona de corazón, hígado y riñón
El hospital Vall d’Hebron de Barcelona realizó el primer triple trasplante de corazón, hígado y riñón de España a una paciente de 10 años que sufre una mutación genética ultrarrara de la que hay diez casos en el mundo. Se trata de la mutación del gen NEK8, una enfermedad “rápidamente progresiva” –hay incluso fetos con esta patología que nacen muertos– que provoca que los tejidos se esclerosen y los órganos dejen de funcionar, según explicó el jefe de del Servicio de Cirugía Hepatobiliopancreática y Trasplantes de Vall d’Hebron, Ramón Charco.
En el caso de Iria, la paciente, la enfermedad se manifestó primero en el corazón, cuando tenía cuatro meses de edad, aunque los médicos no sabían la patología específica que sufría. Iria entró en el hospital con una insuficiencia cardíaca grave, conectada a un respirador y con medicación intravenosa, y decidieron hacerle un trasplante debido a la gravedad de su situación. El órgano llegó a las pocas semanas de entrar en la lista de espera, un caso excepcional ya que “hay casos de niños esperando el órgano durante siete meses o un año”, según dijo el doctor Ferran Gran, coordinador médico de Trasplantes Cardíacos Pediátricos.
Esta primera operación presentó varias complicaciones: el corazón trasplantado no bombeaba y no podían desconectarla de la máquina que la mantenía con vida, hasta que al quinto día el órgano empezó a funcionar de manera autónoma. La mayoría de pacientes con esta mutación genética fallecen a los pocos meses de edad o no superan el período fetal, por lo que Iria es la paciente más longeva del mundo con esta patología y la primera que recibe un triple trasplante de corazón, hígado y riñón.
No fue hasta que la paciente empezó a tener problemas en hígado y riñón, en 2017, que los médicos detectaron esta mutación genética, gracias a las técnicas actuales secuenciación masiva de genes. Entonces, la paciente empezó a recibir diálisis, un tratamiento “que no es curativo” y que está ideado como una fase previa al trasplante, según resumió la doctora Mercedes López, que forma parte del servicio de nefrología pediátrica del hospital. “Cuando estos órganos fallan, solo cabe el trasplante”, dijo Charco, que añadió que por ahora el único tratamiento conocido de esta enfermedad es sintomático.
Antes ya se habían realizado trasplantes dobles de hígado y riñón en pacientes pediátricos, pero nunca antes en una paciente ya trasplantada de corazón.
El doble trasplante de hígado y riñón se hizo de manera simultánea, en una operación que duró 12 horas y presentó complicaciones en las primeras 24 horas.
Las proyecciones son iguales que para otros trasplantados, afirma el equipo médico
Los órganos trasplantados están libres de enfermedad y las proyecciones para la paciente son las mismas que para cualquier otro trasplantado.
“No hacemos inválidos psicológicos con los trasplantes”, dijo el director general de Vall d’Hebron, Antonio Román, que señaló que es importante que Iria tenga “las expectativas de un niño normal”. Ahora, la paciente hace vida normal, con una “sonrisa permanente”, como aseguró Judith, su madre, que agregó que han tratado de darle “la máxima normalidad posible” a su hija a lo largo de estos años.
“No queremos que la traten como si fuese una enferma porque no lo es”, remachó la progenitora de la feliz y joven paciente.