Fibrosis pulmonar, el reto de la información y la formación «La pandemia ha influido en el retraso de esta patología»
Opinión ► Esta enfermedad respiratoria minoritaria es una gran desconocida para la población general, pero también entre los profesionales sanitarios
TosTos seca, disnea, dolor torácico o fatiga son algunos síntomas inespecíficos y comunes que hacen que enfermedades respiratorias raras como la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) se puedan confundir, a menudo, con otras patologías más prevalentes y menos graves.
Esta enfermedad no solo es una gran desconocida para la población general, sino que también existe una amplia falta de información y formación entre los profesionales sanitarios. La FPI es una enfermedad rara, crónica y progresiva, que se estima que afecta a entre 7.500 y 10.000 personas en España. La primera aproximación histórica a esta patología se atribuye a Hamman y Rich durante la década de 1930. De causa desconocida, afecta al intersticio pulmonar, deteriorando de forma irreversible la función pulmonar, lo que deriva en insuficiencia respiratoria progresiva.
La semana del 5 al 11 de octubre se ha celebrado la Semana Internacional de la Fibrosis Pulmonar Idiopática. Una oportunidad oportunidad clave para contribuir a la difusión de la patología, así como a la mejora de la atención sanitaria de las personas afectadas por esta enfermedad minoritaria que se asocia a una evidente disminución de la calidad y esperanza de vida, al tiempo que a un elevado coste sanitario, económico y social.
En este contexto, el diagnóstico precoz y el acceso al tratamiento de forma rápida y coordinada son aliados clave contra un pobre pronóstico y supervivencia sin tratamiento. La alta tasa de mortalidad de la FPI –cuya supervivencia a cinco años no llega al 40%–, supera la de muchos tipos de cáncer, como el de mama, el de ovario y el colorrectal. Asimismo, debemos insistir en el gran impacto que tienen las enfermedades respiratorias crónicas, puesto que representan la tercera causa de muerte a nivel global, solo por detrás de la enfermedad cardiovascular y el cáncer.
Si bien es cierto que, de un tiempo a esta parte, los especialistas disponemos de opciones terapéuticas para ralentizar significativamente la progresión de la FPI, todavía continúan existiendo otros retos por superar en torno a esta enfermedad, que nos permitan seguir construyendo un futuro de esperanza.
Se estima que más de la mitad de los pacientes comienzan el tratamiento entre dos y tres años después del inicio de los síntomas. Por otro lado, el principal reto en torno a esta enfermedad es el diagnóstico precoz que parte de la anamnesis y la auscultación pulmonar. Ello es determinante para pautar rápidamente un tratamiento y poder realizar un seguimiento riguroso, mejorando el pronóstico y la calidad de vida de estas personas.
Para los especialistas urge dar a conocer el impacto de la fibrosis pulmonar para que, desde Atención Primaria –primer eslabón de la cadena asistencial– hasta los propios pacientes, se ayude a mejorar este diagnóstico temprano, un factor fundamental para instaurar el tratamiento cuando más eficaz resulta.
Sin embargo, y de la misma forma que ha pasado en otras especialidades, el contexto de la pandemia por SARS-CoV-2 también ha influido en un mayor retraso del diagnóstico de los pacientes con FPI, según datos aportados recientemente por la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (Separ) y la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (Afefpi). Esto se debe a que las consultas de Neumología y las unidades monográficas de patología intersticial, donde debe tratarse esta enfermedad, se han visto en gran parte saturadas por pacientes con afectación pulmonar post Covid-19. Asimismo, también se ha descrito la aparición de patrones pulmonares fibrosantes, como una potencial secuela en pacientes Covid-19 con afectación pulmonar grave.
Por otro lado, la FPI es la más frecuente de las enfermedades raras o minoritarias que cursan con fibrosis pulmonar progresiva, pero no la única. Este proceso fibrosante pulmonar también puede aparecer asociado a determinadas enfermedades sistémicas de origen autoinmune, en las que puede ser una complicación frecuente que afecta mayoritariamente a población más joven que en el caso de la FPI. Las limitaciones y las consecuencias que ello conlleva en las diferentes esferas de la calidad de vida y su impacto psicológico son las principales preocupaciones de los pacientes afectados de fibrosis pulmonar. De hecho, y a partir de todo lo anterior, los propios pacientes y asociaciones han recalcado la importancia de realizar un seguimiento especial de estas personas con enfermedades autoinmunes sistémicas en las que es común el desarrollo de fibrosis pulmonar, en aras de mejorar el diagnóstico precoz y la intervención terapéutica adecuada.
Para que esto sea posible es esencial asegurar la gestión del paciente con estas enfermedades en las diferentes fases de su recorrido por el sistema sanitario, así como garantizar un rápido acceso al diagnóstico y al tratamiento. Para asegurar estos objetivos resulta fundamental que la enfermedad pueda ser reconocida y orientada desde la puerta de entrada del paciente al sistema sanitario, es decir, desde la consulta del médico de atención primaria.
Asimismo, resultan también determinantes la existencia de vías de acceso preferente a las unidades expertas de enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) y la creación de equipos o comités multidisciplinares formados por profesionales de diferentes especialidades que, de forma conjunta, optimicen el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de estos pacientes.
Pero no solo es preciso y urgente abordar estos retos, sino que es de vital importancia que se fomente la difusión de información y la comunicación fluida entre profesionales de diferentes áreas sanitarias y comunidades autónomas.Esta comunicación, además, debe traspasar el ámbito profesional y llegar a la sociedad, de modo que haya un conocimiento más extenso de esta patología entre la población.
Dr. Julio Ancochea es jefe de Servicio de Neumología en el Hospital Universitario La Princesa de Madrid