Mas Alla Monografico (Connecor)
Hemofilia. La sangre maldita
También conocida como PIEL FINA o la ENFERMEDAD DE LA REALEZA. La hemofilia recibe este sobrenombre debido a que el gen que provoca este trastorno de coagulación de la sangre de tipo hereditario y fatal, pasó en origen de la reina Victoria de Inglaterra (1819-1901) al resto de la realeza europea. El enemigo de la SANGRE AZUL se encontraba dentro de la propia genética de los descendientes de la reina. Para muchos investigadores además, este MISTERIO Genético pudo ser incluso más que determinante en el devenir de su Historia, por ejemplo, quizá uno de los detonantes ocultos de la caída del reinado de los Romanov. ¿Causa probable o
un factor sin importancia?
Los misterios de l a sangre y l os problemas de hemorragias inexplicables han i nteresado al hombre desde la Antigüedad más remota. Se llegó a obser var cómo algunas personas sangraban de manera diferente a otras y al pararse a su estudio el funcionamiento de la coagulación estaba lleno de secretos por resolver. Incluso Hipócrates (460 -370 a.C.), padre de la medicina, ya avanzó la idea de que la coagulación podría deberse al enfriamiento de la sangre al abandonar el cuerpo.
Pero la historia de la hemofilia como enfermedad asociada a una alteración en l a coagulación de la sangre es especialmente antigua y desconocida. En definición, se trata de una enfermedad genética ligada al cromosoma X, que consiste en la dificultad de la sangre para coagularse de una forma correc- ta. En los enfermos de hemofilia, aparecen hemorragias internas y externas a causa de una deficiencia parcial de una proteína coagulante que recibe el nombre de globulina antihemofílica. Si la enfermedad se presenta en su estadio más grave, un simple cor te o golpe puede provocar una muerte sin remedio. Esta es la descripción que corresponde con la hemofilia clásica.
Actualmente hay identificados 13 factores de coagulación, que forman el grupo de pro - teínas responsables de activar este proceso vital. Los factores de coagulación actúan de forma conjunta y están unidos, de esta manera, siempre uno activa al siguiente. Así que si en una persona es deficitario un factor, no se produce la coagulación o este proceso se retrasa enormemente, generando graves consecuencias. Según los factores implicados, se han establecido hasta el momento, dos variedades de hemofilia. La primera de ellas es la hemofilia A. Esta se produce cuan- do el déficit se da en el factor VIII, mientras que la hemofilia B se corresponde con el factor IX de coagulación.
Los datos actuales establecen que la hemofilia afecta a 1 de cada 5.0 00 recién nacidos, los cuales la suelen heredar de sus progenitores, aunque en un 30% de los casos la dolencia también aparece de forma espontánea, sobre todo si cuando se engendra al bebé los padres son de avanzada edad. Desgraciadamente, esta enfermedad no tiene cura y solo se ha encontrado cier ta solución en algunas transfusiones de sangre. Según la Federación Americana de Hemofília, con resultados del año pasado, son 400.000 las personas que padecen este trastorno. Y entre ellas existen, y han existido, personas por todos conocidas, este es el caso, por ejemplo, del actor Richard Burton, que llevó su dolencia en silencio durante varios años y que arriesgó su vida en sus películas sabiendo lo que podía ocurrir.
Orígenes: primeros casos
Uno de los precedentes históricos más antiguos sobre esta rara enfermedad se encuentra en los estudios, que datan de hace 1.70 0 años, y se remonta a la época de los rabinos, cuando estos se dieron cuenta de que algunos de los niños varones a los que se les practica - ba la circuncisión, tenían fuer tes sangrados, y que, además, estos casos, solo se producía en determinadas familias, de manera inconexa.
Estas referencias, las más antiguas y f iables, aparecen entonces escritas en el Talmud Babilónico de los judíos (datado en el siglo V d.C.). Debido a la gravedad que supuso este problema, se llegaron a modificar las leyes sagradas para que los recién nacidos varones que hubieran tenido dos hermanos mayores que hubieran muerto por sangrado, estuvieran exentos de la circuncisión. Así lo explicaba el médico y rabino Maimónides, autor de dos famosos tratados titulados Guía para la perplejidad (donde se encuentra todo su pensamiento filosófico) y Mishneh Torah (14 libros sobre leyes bíblicas y talmúdicas): “El tercer hijo no deberá ser circunciso hasta que no se demuestre en for taleza al cabo de varios años, sea este del mismo marido o de otro”.
De esta manera dejaba constancia de que, según su experiencia, si los niños tenían hemofilia (concepto todavía no definido con tal término), eran siempre las madres las que la transmitían, algo cier to, ya que se trataba de una enfermedad de carácter recesivo, los varones son los afectados y las hembras las transmisoras.
Pero, a pesar de acer tar en ello, afirmó erróneamente que esta enfermedad se curaba con la edad, que solo era necesario y conveniente posponer el momento de la circuncisión. Y no, la enfermedad no sanaba con la edad. También el rabino Simón Ben Gamaliel impidió que un niño fuese circunciso porque los hijos de las tres hermanas de la madre se habían desangrado hasta morir.
También, algo antes, el médico árabe Khalaf ibn Abbas Abu-al-kasim, que se encontraba en España, en Córdoba, y en el siglo XI, trató de explicar en Al Tasrif, un texto sobre medicina y cirugía, lo que definía esta extraña dolencia.
La primera referencia en Centroeuropa, en concreto en Italia y en el año 1525, corre a cargo de Alejandro Benedicto. Ya a par tir del siglo XVIII, son variados los informes que describen casos de pacientes con hemorragias excesivas y casi inexplicables en distintas par tes del mundo.
John C. Otto, de Filadelf ia (EE.UU.), en 1800, hizo un primer estudio real sobre familias hemofílicas, y en el año 1803 descubrió y explicó la genética de la hemofilia “A”. Encontró verdaderamente que madres sin problema de sangrado podían transmitir hemofilia a sus hijos; y sus hijas podían transmitir a sus nietos y bisnietos. Y no es hasta 1928 cuando el doctor Hopff denomina l a enfermedad
por primera vez con l a palabra hemofilia. El factor que causaba esta enfermedad se descubrió en 1940, y el primer paciente con un déficit de factor VIII fue una niña, en 1951.
Algo antes de la guerra, se supo que la hemofilia se debía al déficit de un factor coagulante presente en el plasma. A este factor se le llamó globulina antihemofílica, más adelante conocida como factor VIII.
En cuanto a su diagnóstico, actualmente, su manifestación clínica más frecuente es la hemartrosis, término utilizado cuando se produce una hemorragia en una ar ticulación que causa i nflamaciones i mportantes y un dolor agudo y persistente.
Pero los mayores ejemplos de esta enfermedad han sido, sin duda, los de sangre azul, ya que la deficiencia de coagulación ha estado presente en casi todas las casas reales europeas y ello gracias a un nombre común: la reina Victoria.
El mal de la abuela europea
La historia de la hemofilia, como hemos visto, es tan antigua como el mundo, pero la difusión de su verdad guarda estrecha relación con gran par te de los descendientes de
la reina Vic toria de Inglaterra. Ella fue el origen de la maldición real, como así lo explica Thomas Dormandy, por ejemplo, en par te de su obra El peor de los males: La lucha contra el dolor a lo largo de la Historia.
Sobre cómo se inició la enfermedad en la reina existen dos versiones. Una apunta a que como ninguno de sus progenitores padecía la enfermedad, Victoria fue fruto en realidad de una infidelidad de su madre con un hombre hemofílico y así le legó el gen. Otra lo explica como un extraño caso de mutación genética producido de manera esporádica.
Así esta mujer especial nació en 1819 y llegó al trono de Inglaterra después de la muerte de su tío paterno, Guillermo IV en 1837, y contrajo matrimonio con el que era su primo el príncipe Alberto de Sajonia- Coburgo- Gotha, tres años más tarde. De este matrimonio nacieron nueve hijos y cuarenta y dos nietos y con el tiempo, se confirmaría una fatal herencia. Leopoldo fue su único varón hemofílico y al menos dos de sus hijas, Alicia y Beatriz, eran por tadoras.
El Imperio británico se expandió considerablemente durante su paso por el trono y la reina Vic toria llevó entonces a cabo una política matrimonial para con sus hijos muy similar a la utilizada por los Reyes Católicos, buscando especialmente el beneficio de las relaciones diplomáticas de su nación.
De esta forma, sus descendientes fueron ocupando los tronos de las casas reales europeas más importantes e influyentes, incluyendo, por supuesto, la española. Pero lo que desconocían entonces, es que con esa política matrimonial extrema iban a extender la fatal hemofilia, de la cual Victoria era la primera portadora. España, Alemania, Rusia, Dinamarca, Noruega, Suecia, Rumanía, Grecia o Yugoslavia. Todos estaban amenazados. Tampoco podemos olvidar la conocida consanguinidad de muchas de las familias reales, que provocaron otros problemas de salud.
Leopoldo, duque de Albany, octavo hijo de la reina Vic toria, se casó a la edad de 29 años con Helena Waldeck y fue el primer miembro real afec tado por la hemofilia. Con ella tuvo dos hijos, pero murió por hemorragia cerebral tras una caída, al igual que su nieto hemofílico Ruperto. En este caso se trataba de hemofilia B (deficiencia en el factor de coagulación IX), la segunda causa más frecuente de hemofilia, que afecta a uno de cada 25.000 varones nacidos.
También Alicia, otra de las hijas por tadoras de Victoria, se casó en 1862 con Luis IV con quien tuvo siete hijos. De l os dos hijos varones, uno, Federico, era hemofílico, y de las cinco hijas por l o menos dos de ellas,
Alejandra e Irene, eran por tadoras. Federico murió a los tres años por hemorragia. La más especial, Alejandra, que ll egó a ser zarina de Rusia al casarse con Nicolás II en 1894. Su quinto y único hijo varón, Alexei, nacido en el año 1904 y heredero de la corona de Rusia. Este se ha ganado, sin duda, el título del hemofílico más famoso del mundo, todo ello aderezado tanto por su historia familiar como por la consecuente producción literaria y cine - matográfica que ha alimentado este relato, así como a la leyenda de algunos de los misteriosos personajes que rodearon a esta casa real. No hay que olvidar que toda la familia murió asesinada como consecuencia de la guerra civil surgida en Rusia, no se tiene una referencia fiable sobre si las duquesas Olga, Tatiana, María y Anastasia eran realmente por tadoras de l a enfermedad.
Otra de l as hijas de l a princesa Alicia, Ire - ne, contrajo matrimonio con su primo Enrique
de Prusia. Con él tuvo tres hijos varones. De ellos, Waldermar y Enrique, estuvieron marcados con la hemofilia. A la edad de 56 años murió el primero sin dejar descendencia, mientras que el segundo murió a los cuatro años, de una terrible hemorragia.
El caso español
Beatriz, que era la segunda de las hijas portadoras de la enfermedad de la reina Victoria, transmitió este mal a la familia real española después de casarse con el príncipe de Battenberg en 1885. De esa unión nacieron 4 hijos, una mujer por tadora y tres varones de los cuales, Leopoldo y Mauricio, eran hemofílicos. El primero murió a los 33 años de edad tras una inter vención quirúrgica como consecuencia de haber sufrido una caída, mientras que Mauricio murió en combate durante la I Guerra Mundial a los 23 años de edad. Ninguno de los dos tuvo descendencia. Pero Victoria Eugenia, la hija por tadora de Beatriz y abuela paterna de Juan Carlos I, se casó entonces con Alfonso XIII de España en 1906. Este matrimonio se produjo, a pesar de los impedimentos que para el encontraba la reina María Cristina, ya que no estaba conforme con los orígenes de la línea Battenberg a la que per tenecía Vic toria, ni con su título, según ella de rango inferior al ser Alteza Serenísima, ni con los antecedentes hemofílicos que tenía, además de ser protestante.
Aun así, y después de conver tirse al catolicismo y de conseguir por su tío el rey Eduardo VII el rango de Alteza Real, se casaron el 31 de mayo de 1906, y tuvieron siete hijos, cinco varones y dos mujeres, de los cuales Alfonso y Gonzalo padecían la enfermedad.
Al parecer, y como era habitual en las costumbres de la Casa Real, a los pocos días del nacimiento de Alfonso se le realizó la circuncisión, lo que le generó una hemorragia muy difícil de detener al pequeño cor te. Esta hemorragia no cesaba, confirmando entonces que padecía la temida enfermedad. A consecuencia de esta murió en el año 1938 cuando tan solo contaba con 31 años de edad. Un accidente de tráfico le provocó una hemorragia interna que no se pudo detener.
En este caso español y entre las teorías de varios historiadores se encuentra la que afirma que el que Alfonso hubiera padecido esta enfermedad con los riesgos e incertidumbres que para el trono generaba y el no haber abdicado en un hermano sano, llevaron a que la corona no pudiera hacer frentes a la inestabilidad política del 31 que desembocó en un exilio
irremediable y en la proclamación así de la República. Una teoría más unida a la hemofilia.
La hemofilia y los Romanov
Pero como hemos apuntado, el mito más grande en la historia de esta enfermedad se encuentra en Alexei Romanov, hijo de Nicolás II, último Zar de Rusia. Y del papel que Rasputín ocupó en su desarrollo. Poderes de sugestión, cier ta manipulación y extraños rezos eran las armas que este utilizó para convencer a los Romanov.
La poderosa familia rusa tuvo uno de los momentos de mayor felicidad en 1904 cuando se confirmó que la zarina Alejandra Fio - dorovna estaba esperando, por fin, un varón. Se trataba del heredero que el zar Nicolás II esperaba después de tener a sus cuatro hijas: Olga, Tatiana, María y Anastasia, todas con el título de gran duquesa del imperio.
Pero l a alegría de l os zares por el nacimiento del zarevich duró poco, pues el niño padecía una delicada enfermedad: hemofilia. Incluso se designó a dos infantes de la marina imperial para que estuvieran junto al niño en todo momento, cuidándolo de caídas o cualquier cosa que pudiera generarle alguna herida. También lo ayudaban a caminar, dado
que generalmente estaba enfermo y le costaba hacerlo. Esta fue la puer ta de entrada de Rasputín a la Cor te rusa.
La zarina Alejandra estaba convencida de que la vida de su hijo dependía de Rasputín. Al parecer, en 1907 una hemorragia del zarevich se detuvo mientras el monje rezaba a su lado. Esto hizo que la zarina insistiera en utilizar este método antes que los fármacos. Pero esto tuvo un efecto beneficioso quizá por otra razón. Hasta la aparición de Rasputín a Alexis le estaban administrando para calmar los dolores ácido acetil salicílico, es decir, aspirina. En aquella época se conocía poco de este medicamento, del que ahora se sabe que en realidad licua la sangre, algo fatal en este tipo de enfermedad. Por lo que no fueron los rezos de Rasputín lo que ayudaron a la recuperación del zarevich, sino el hecho de que se le dejara de administrar este medicamento, tal y como solicitó la zarina.
Pero ¿por qué creyeron que fue la inter vención de Rasputín la que detuvo la hemorragia del zarevich? Según parece algunos campesinos tenían en la época un don para combatir las hemorragias en el ganado haciendo presión sobre determinados vasos sanguíneos para que el flujo de sangre fuera menos, y Rasputín era uno de los conocedores de este secreto.
Asimismo, se ha dicho que el hecho de que las hemorragias cesaran en l a presencia de Rasputín era una mera coincidencia y fruto de la manipulación que ejercía sobre los diferentes miembros de la familia real rusa. De lo que no hay duda es de que la zarina llegó a convencerse de que Rasputín obraba milagros. Entonces se pensaba que lo hacía por medio de dotes sobrenaturales o hasta de la hipnosis. Y así, cada vez que surgía una nueva hemorragia, ll amaban al padre Grigori para atender al pequeño Alexis y seguir ejerciendo su nefasta influencia en la Cor te y en el destino de Rusia.
En esos años clave, l a crisis política y la inestabilidad general que vivía el país y el mundo obligó al zar a dejar su trono y propiciar el fin de los Romanov. La familia imperial fue detenida tras no conseguir asilo en ningún país donde lo solicitaron, y todos sus miembros fueron trasladados a Siberia y odiados por los bolcheviques.
Finalmente, con la llegada al poder de Lenin el destino de los ex monarcas ya estaba escrito. Alexei, ese niño que supuestamente heredaría el torno del país más grande del planeta, pasó sus últimos días en cama, inválido, producto de una caída agravada por la hemofilia. Fue ejecutado en los brazos de su padre, cuando tenía 13 años, junto a la zarina y a sus cuatro hermanas.