ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB: UN ENIGMA MORTAL
LA CRISIS DE LAS VACAS LOCAS SACÓ DEL ANONIMATO A ESTA DOLENCIA, DE LA QUE SE IGNORAN EN GRAN MEDIDA SUS CAUSAS Y PARA LA QUE SIGUE SIN HABER TRATAMIENTO.
La conocida vulgarmente como enfermedad de las vacas locas y por los científicos como encefalopatía espongiforme bovina provocó en 1996 la mayor crisis alimentaria de la Europa moderna, aunque la primera vaca afectada por este trastorno progresivo y fatal del sistema nervioso fue detectada en el Reino Unido en abril de 1985. Once años después de identificarse ese caso inaugural, el consumo de carne de ejemplares afectados dicho mal neurológico dio lugar a una nueva variante en humanos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Pero ¿cuáles son sus características?
Las encefalopatías espongiformes (EETH) constituyen un grupo de enfermedades transmisibles de baja incidencia cuyo agente patógeno es una proteína denominada prion. Las EETH se manifiestan con una pérdida de neuronas y unos depósitos anormales de la proteína priónica. La encefalopatía espongiforme más frecuente es el mal de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), trastorno degenerativo e inexorablemente mortal. Por su modo de adquisición se han descrito cuatro tipos: esporádico, transmitido, hereditario y la nueva variante, de la que hablaremos más tarde.
ENTRE EL 80% Y EL 90% DE LOS CASOS DE ECJ EN EL MUNDO SON ESPORÁDICOS, es decir, se desconoce su origen o causas. “La proteína priónica, que todos tenemos en el cerebro, se vuelve tóxica y provoca la muerte de las neuronas”, explica Guillermo GarcíaRibas, neurólogo y miembro del Grupo de Estudio de Conducta y Demencias de la Sociedad Española de Neurología (SEN). “Se desconoce por qué ocurre ese cambio de conformación. Es un mecanismo muy complejo que induce a su vez a la desnaturalización del resto de las proteínas cerebrales”, añade el experto. La ECJ aboca a un deterioro rápido del movimiento y a la pérdida de las funciones cognitivas, con una incidencia anual en España de 1,1 casos por millón de habitantes. “La enfermedad dura un año. No existe tiene ningún tratamiento, porque progresa rápidamente”, incide el doctor García-Ribas.
Se dan también casos en los que la alteración del gen que expresa la proteína priónica determina la aparición de la enfermedad. “Con la ECJ hereditaria, la composición de dicha proteína, constituida por dos aminoácidos, presenta una mayor facilidad para experimentar el cambio”, puntualiza el experto.
Cuando la dolencia es transmitida, se contrae por exposición directa al prion, mediante contacto con tejidos cerebrales o del sistema nervioso infectados. Esta forma se ha asociado a intervenciones médicas donde se usa instrumental quirúrgico, transfusiones de hemoderivados o trasplantes.
Por último, la nueva variante de ECJ, que nace del consumo de carne contaminada, tiende a afectar a individuos más jóvenes. Menos de doscientas personas en todo el mundo han padecido esta versión de la dolencia, y casi siempre se han diagnosticado en Inglaterra y Francia. Según el último informe de Vigilancia Epidemiológica de las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles Humanas en España, en 2005, 2007 y 2008 se registraron los únicos cinco casos españoles de la nueva modalidad de ECJ.
“PARA CONTRAER ESTA VARIANTE HAY QUE TENER UNA SUSCEPTIBILIDAD GENÉTICA EN LA PROTEÍNA HUMANA Y CONTACTAR con la carne bovina contaminada. Es decir, tomar un prion externo de vaca que ha desarrollado la afección”, subraya el doctor García-Ribas. Tras la crisis alimentaria de los años 90, la Unión Europea propuso a los Estados miembro llevar a cabo la vigilancia epidemiológica de la enfermedad, por lo que se creó la red europea EuroCJD. En España, este seguimiento de la ECJ y del resto de EETH comenzó en 1995 con la creación de un Registro Nacional (RNEETH) coordinado desde el Centro Nacional de Epidemiología (Instituto de Salud Carlos III). Aquí se recogen los casos comunicados y gestionados por las comunidades autónomas.
Nos detalla el proceso Alberto Rábano, actual director del Banco de Tejidos de la Fundación CIEN y coordinador entre 1998 y 2009 de los diagnósticos post mortem de enfermedades priónicas realizados en el Instituto de Investigación de la Fundación Hospital Alcorcón de Madrid, considerado centro de referencia nacional para este tipo de autopsias: “Una Orden Ministerial de 2001 obliga a la notificación tanto de los casos posibles y sospechosos como probables y confirmados de ECJ. Por supuesto, no todas las sospechas se confirman: aproximadamente un tercio de casos responden a otro tipo de enfermedades que simulan clínicamente la ECJ”.
Las autopsias de pacientes con ECJ requieren de unas medidas de bioseguridad muy estrictas. “En teoría, la enfermedad se puede adquirir accidentalmente durante el manejo de tejidos y por inoculación, pero no a través de aerosoles, como puede pasar con la covid-19 y la tuberculosis”, explica el doctor Rábano. “Las salas –continúa– deben tener un circuito limpio de entrada y un circuito sucio de salida, así como una zona limpia y otra sucia alrededor del cadáver. Además, deben participar tres personas, a diferencia de los procedimientos normales, en los que con un profesional es suficiente”.
“Respecto a los EPI [equipos de protección individual], es importante que sean muy cerrados para evitar posibles pinchazos y cortes. También hay que señalar que si un material se contamina con ECJ, las medidas de descontaminación deben ser muy especiales”, puntualiza el director del citado banco de tejidos.