ALS’NİN AŞAMALARI NELERDİR?
Amyotrofik lateral skleroz (ALS) veya Lou Gehrig hastalığı, bir tür motor nöron hastalığıdır. Bu hastalık, insan vücudundaki kas hareketlerinin kontrolünü sağlayan motor nöronlarının hasar görmesi durumudur. Genellikle ölümcül bir durumdur, ancak bazı tedavi seçenekleri ALS’li bazı kişilerin hastalıkla başa çıkmasına yardımcı olabilir.
ALS yaygın bir durum değildir. 2020’de yapılan bir çalışma Amerika Birleşik Devletleri’ndeki her 100.000 kişiden 5.2’sinin bu hastalıktan etkilendiğini belirtti. ALS Derneği’ne göre ALS ilerleyici bir hastalıktır. Bununla birlikte kişiye bağlı semptomların ilerlemesinde ALS’nin belli aşamaları yoktur. Bu makale ALS’nin belli türlerini ve tipik aşamalarını açıklayacak. Ayrıca, makalede teşhis ve tedavi seçeneklerinin yanı sıra duruma neyin neden olabileceği tartışılacaktır.
ERKEN AŞAMALAR
Semptomlar kollarda veya bacaklarda başlarsa, doktorlar bunu “uzuv başlangıçlı ALS” olarak adlandırır, ancak hastalık konuşmayı veya yutmayı etkilemeye başlarsa, buna “bulbar başlangıçlı ALS” adını verirler. Bu semptomlar genellikle kişi 50’li yaşlarında veya 60’lı yaşların başındayken başlar.
ALS’nin doğrusal bir ilerlemesi olmamasına rağmen, erken semptomlar şunları içerebilir:
• Kas güçsüzlüğü
• Sıkışma
• Kramp
• Seğirme
Bu semptomlar kasları etkilediğinden, bir kişinin günlük görevleri yerine getirmesini engelleyebilir. Örneğin bireyler kendilerini yavaş adımlarla yürürken, bir şeyler düşürürken veya kıyafetleri ilikleyemezken bulabilirler.
ORTA AŞAMALAR
Kişinin ALS’nin erken aşamalarında yaşayabileceği kas değişiklikleri orta aşamada kötüleşebilir. Bunun anlamı, semptomlar aynı zamanda vücudun diğer bölgelerini de etkileyebilir.
Bu aşamada, kişi şunları deneyimleyebilir:
• Kas felci
• Kas kaybı
• Kas kısalması
• Eklemlerde hareket kaybı
• Konuşma zorluğu
• Yutkunma zorluğu
• Nefes alma zorluğu
• Kontrol edilemez kahkaha veya ağlama
ILERIKI AŞAMALAR
Durumun son aşamalarında, kişi ağız ve boğaz kasları da dahil olmak üzere neredeyse tüm kaslarının felç olduğunu görecektir. Bunun anlamı, konuşmak, yemek ve içmek imkansızdır. Kişiler bir tüp aracılığıyla yiyecek ve içecek alabilirler. Kişi ayrıca aşağıdaki komplikasyonları yaşayabilir:
• Solunum yetmezliği
• Yetersiz beslenme
• Zatürre
FRONTOTEMPORAL DEMANS
ALS’li kişilerin %15 kadarı, frontotemporal demans (FTD) adı verilen ikinci bir beyin bozukluğunun semptomlarını geliştirir. Kişiliği, konuşmayı ve davranışı etkileyen ilerleyici bir durumdur. Benzer şekilde, başlangıçta FTD teşhisi konan bazı kişiler, FTD ilerledikçe ALS semptomları geliştirir. Outlook
• Şu anda ALS’nin tedavisi yoktur. ALS
Derneği’ne göre, ortalama hayatta kalma süresi 3 yıldır.
• Teşhisi takiben, ALS’li olanların %20’si 5 yıl %10’u ise 10 yıl yaşıyor.
• ALS hastalarının yaklaşık olarak %5’i teşhisten sonra 20 yıl yaşıyor.
• Ancak çoğu insan 2–10 yıl içinde solunum yetmezliğinden ölecektir.
BULBAR VE SPINAL ALS
2020’deki bir çalışmada bilim adamları ALS’yi iki yaygın tip olarak tanımlıyor:
Spinal başlangıçlı ALS ve bulbar başlangıçlı ALS. İlki bazen uzuv başlangıçlı ALS olarak adlandırılır. ALS’li kişilerin yaklaşık %70’i spinal başlangıçlı ALS’ye sahipken, hastalığı olan kişilerin %25’inde bulbar başlangıçlı ALS vardır. Spinal başlangıçlı ALS ayrıca bulbar başlangıçlı ALS’den daha yavaş ilerleme eğilimindedir.
SPINAL BAŞLANGIÇLI ALS
Spinal başlangıçlı ALS, hastalık kişinin uzuvlarındaki motor nöronlar tarafından başlatıldığında ortaya çıkar. Bu ALS tipine sahip kişilerde ellerde, kollarda ve bacaklarda güçsüzlük yaşama başlayacaktır.
BULBAR BAŞLANGIÇLI ALS
Bulbar başlangıçlı ALS, hastalık kişinin başındaki motor nöronları etkilemeye başladığında ortaya çıkar. Bu ALS tipine sahip kişilerde konuşma zorluğu ya da yemek ve içecekleri yutma zorluğu yaşanmaya başlanacaktır.
NEDENLER
ALS’nin tam olarak nasıl çalıştığını veya onu neyin tetiklediğini kimse bilmiyor. Bununla birlikte bilim adamları, bir kişinin durumu geliştirme olasılığını artırabilecek bazı faktörleri keşfettiler.
GENETIK
Bir 2017 çalışmasının belirttiği gibi, genler kişinin ALS hastalığının ortaya çıkmasında rol oynayabilir. Hastalığı olan bir ebeveyne sahip olmak, onu geliştirme olasılığını artırır. Bununla birlikte, genetik bileşen ABD vakalarının yalnızca %5-10’unu oluşturmaktadır.
ÇEVRESEL
Aynı 2017 çalışması ayrıca çevresel faktörlerin de ALS’ye öncülük edebileceğini açıkladı.
Bir kişinin hastalığı geliştirme olasılığını artırabilecek bazı faktörler şunlardır:
• Sigara içme
• Daha önce askeri personel olarak görevlendirilme
• Aşırı yoğun fiziksel aktivite
• Böcek ilaçları ve ağır metaller gibi kimyasallara maruz kalma
• Elektrik çarpmasına maruz kalma
• Fiziksel travma ve özellikle kafa yaralanmaları yaşama Bununla birlikte, bu çevresel nedenlere ilişkin kanıtlar karışıktır. Örneğin, çok yoğun egzersizin ALS’ye neden olup olamayacağını kimse bilmiyor. Bunun yerine, çok aktif kişilerin de durumu geliştirme olasılığı daha yüksek olabilir. Bir kişinin fiziksel aktivitesini azaltmanın ALS geliştirme şansını düşürdüğüne dair hiçbir kanıt yoktur. Ayrıca bu çalışmanın yalnızca ABD’den katılımcıları kapsadığını belirtmek de önemlidir.
SEBEPSIZ
ALS’nin bir nedeni yoksa, buna sporadik ALS denir. Sporadik ALS, teşhis edilen kişilerin %90-95’ini etkiler ve bu da onu ABD’de en yaygın ALS türü yapar.
TEŞHISLER
ALS’yi teşhis etmek için, doktorlar genellikle bir bireyin test sonuçlarını ve tıbbi geçmişini dikkate alır. Bir 2018 çalışmasının açıkladığı gibi, ALS’nin teşhis edilmesi zordur ve doktorlar, resmi bir ALS teşhisi koymadan önce ALS semptomlarıyla benzer olan diğer durumları genellikle çıkarır.
Bunu yapmak için doktorlar aşağıdaki testleri kullanabilir:
• Elektromiyografi testleri
• Kan tahlilleri
• İdrar tahlilleri
• Tiroid ve paratiroid hormon seviyesi testleri
• MRI taramaları
• Kas biyopsileri
• Sinir biyopsileri
• Nörolojik Muayeneler
TEDAVI
ALS için bilinen bir tedavi yok. Bununla birlikte, semptomları hafifletmeye yardımcı olacak bazı tedavi seçenekleri mevcuttur.
ILAÇ TEDAVISI
Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü’ne göre, doktorlar, hasarı azaltmak veya hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak için riluzole (Rilutek) veya edaravone (Radicava) gibi ilaçlar reçete edebilir.
FIZIK TEDAVI
Fizik tedavi, hasta kişinin etkilenmemiş kaslarını güçlendirerek bağımsız kalmasına yardımcı olabilir.
Örneğin, insanlar aşağıdaki düşük etkili aerobik egzersizlerine katılabilirler:
• Yürüme
• Yüzme
• Egzersiz bisikleti Egzersiz yapmak, bir kişinin ALS teşhisinin getirebileceği zihinsel zorlukları ve yorgunluğu yönetmesine de yardımcı olabilir.
SEMPTOMLARI YÖNETMEK
2020 çalışmasının açıkladığı gibi ALS tedavisi, hastalığın semptomlarını yönetmeye ve genel yaşam kalitesini iyileştirmeye odaklanır. Doktorlar ayrıca aşağıdaki semptomları yönetmek için belirli tedavi yöntemlerini kullanabilir:
NEFES ALMA ZORLUKLARI
İlerleyen ALS’de nefes almak daha da zor olur. ALS hastaları özellikle hastalığın ilerleyen aşamalarında nefes almak için solunum cihazlarından yardım alabilir.
YEME ZORLUKLARI
Ayrıca ALS’li kişiler yemeklerinde çiğneme ve yutmada artan zorluklar yaşarlar. Bu, hasta bireylerin aşırı kilo kaybını önlemeye yardımcı olan yüksek enerjili yiyeceklerden yararlanabileceği anlamına gelir. Ancak nihayetinde, ALS’li kişilerin yiyecekleri yutmak için tüpleri kullanmaları gerekebilir.
KONUŞMA ZORLUKLARI
Eğer durum konuşma şekillerini etkiliyorsa, bir konuşma terapisti ALS’li kişinin daha yüksek veya daha net konuşmasına yardımcı olabilir. Bu, bağımsızlık düzeyini korumada ve kişisel destek sistemiyle iletişimini sürdürmede paha biçilmez olabilir. Bir konuşma terapisti, göz izleme teknolojisi veya ses bankacılığı gibi bir kişinin kullanabileceği konuşma yardımcıları da önerebilir.
MENTAL SAĞLIK ZORLUKLARI
ALS, bu kadar şiddetli ve acı verici semptomlar içerdiğinden kişi ruh sağlığı ile ilgili zorluklarla karşılaşabilir. Bir doktor veya psikologla terapi veya alternatif tedavi arayışı hakkında konuşmak, bu rahatsızlığı olan bir kişiye fayda sağlayabilir.
ÖZET
ALS tedavisi bilinmeyen ciddi ve ilerleyici bir hastalıktır. Durumun belirli aşamaları olmamasına rağmen, hastalığın erken aşamalarında kas seğirmesi veya zayıflığı olabilir. Orta aşamalar kas felci veya kaybını içerebilirken, sonraki aşamalar solunum yetmezliği gibi komplikasyonlara yol açar. Ruh sağlığı desteği de dahil olmak üzere farklı tedavi seçenekleri, bazı kişilerin ALS ile yaşamlarını yönetmelerine yardımcı olabilir. ALS semptomları olan herkes tıbbi sağlık uzmanının tavsiyesini istemelidir.