Ре­вас­ку­ля­ри­за­ция со­су­ди­стой обо­лоч­ки как ме­тод хи­рур­ги­че­ско­го ле­че­ния пиг­мент­ной абио­тро­фии сет­чат­ки Revascularization of the choroid as a method of surgical treatment of retinitis pigmentosa

Zdorovye - - NEWS - Ди­ден­ко Га­ли­на Ми­хай­лов­на. врач выс­шей ка­те­го­рии

Пиг­мент­ная абио­тро­фия сет­чат­ки (пер­вич­ная пиг­мент­ная де­ге­не­ра­ция сет­чат­ки, пер­вич­ная та­пе­то­ре­ти­наль­ная дис­тро­фия, пиг­мент­ный ре­ти­нит или па­лоч­ко - кол­боч­ко­вая дис­тро­фия) - про­грес­си­ру­ю­щее дву­сто­рон­нее за­бо­ле­ва­ние, про­яв­ля­ю­ще­е­ся ноч­ной сле­по­той (ге­ме­ра­ло­пия), суже­ни­ем по­ля зре­ния, атро­фи­ей зри­тель­но­го нер­ва.

Этио­ло­гия и па­то­ге­нез

В ос­но­ве за­бо­ле­ва­ния ле­жит врож­ден­ный де­фект ге­не­ти­че­ско­го ко­да. Пер­во­на­чаль­но стра­да­ют толь­ко па­лоч­ки, но за­тем по­вре­жда­ют­ся и кол­боч­ки. Ис­сле­до­ва­ния ге­не­ти­ков поз­во­ли­ли уче­ным вы­явить ге­ны, от­вет­ствен­ные за воз­ник­но­ве­ние раз­лич­ных форм пиг­мент­ной дис­тро­фии сет­чат­ки. Симп­то­мы за­бо­ле­ва­ния раз­ли­ча­ют­ся в за­ви­си­мо­сти от его про­дол­жи­тель­но­сти и фор­мы. Пиг­мент­ный ре­ти­нит при­во­дит к сле­по­те и ин­ва­лид­но­сти по зре­нию.

Рас­про­стра­нен­ность пиг­мент­но­го ре­ти­ни­та в ми­ре со­став­ля­ет 1 на 5000 че­ло­век. За­бо­ле­ва­ние встре­ча­ет­ся до­воль­но ча­сто, на­счи­ты­ва­ет око­ло 3 млн. боль­ных и 99 млн. че­ло­век, име­ю­щих де­фект­ный по пиг­мент­но­му ре­ти­ни­ту ген. Воз­раст, в ко­то­ром воз­ни­ка­ет за­бо­ле­ва­ние, сро­ки про­грес­си­ро­ва­ния, про­гноз зри­тель­ных функ­ций и оф­таль­мо­ло­ги­че­ские про­яв­ле­ния пиг­мент­но­го ре­ти­ни­та опре­де­ля­ют­ся ти­пом на­сле­до­ва­ния. Насле­до­ва­ние мо­жет быть сцеп­лен­ным с по­лом (пе­ре­да­вать­ся от ма­те­ри к сы­ну с Х-хро­мо­со­мой), ауто­сом­но-ре­цес­сив­ным (ге­ны бо­лез­ни пе­ре­да­ют­ся от обо­их ро­ди­те­лей) или ауто­сом­но-до­ми­нант­ным (па­то­ло­ги­че­ский ген пе­ре­да­ет­ся от од­но­го из ро­ди­те­лей). Посколь­ку Х-хро­мо­со­ма за­дей­ство­ва­на ча­ще все­го, мужчины бо­ле­ют ча­ще жен­щин.

Па­ци­ен­тов, страдающих пиг­мент­ным ре­ти­ни­том, же­ла­ю­щим иметь де­тей, так же как и здо­ро­вым, име­ю­щим отя­го­щен­ный на­след­ствен­ный ана­мнез, необ­хо­ди­ма кон­суль­та­ция ге­не­ти­ка в центре пла­ни­ро­ва­ния се­мьи для опре­де­ле­ния про­гно­за со­сто­я­ния зре­ния у бу­ду­ще­го потом­ства. В на­сто­я­щее вре­мя су­ще­ству­ют те­сты, поз­во­ля­ю­щие вы­явить но­си­те­лей дан­но­го за­бо­ле­ва­ния. Аме­ри­кан­ские уче­ные R.Massoff и D.Finkelstein до­ка­за­ли, что де­фект­ный ген пиг­мент­но­го ре­ти-

ни­та не все­гда при­во­дит к за­бо­ле­ва­нию, для это­го нуж­ны осо­бые усло­вия, преж­де все­го на­ру­ше­ние кро­во­об­ра­ще­ния в хо­рио­и­дее (со­су­ди­стой обо­лоч­ке) гла­за, ко­то­рая пи­та­ет сет­чат­ку (Massof R.W., Finkelstein D. Twoformsofautosomaldominantprimaryretinitispig mentosa. Doc Ophthalmol. 1981 Nov; 51(4):289-346; Massof R.W., Finkelstein D., Boughman J.A. Genetic analysis of subgroups within simplex and multiplex retinitis pigmentosa. BirthDefectsOrigArtieSer. 1982; 18(6):161-5). При абио­тро­фи­ях сет­чат­ки в ре­тро­буль­бар­ной клет­чат­ке так­же об­на­ру­жи­ва­ют­ся бес­со­су­ди­стые зо­ны. Ме­ди­ка­мен­тоз­ная те­ра­пия абио­тро­фий сет­чат­ки ма­ло­эф­фек­тив­на. По­это­му в на­сто­я­щее вре­мя вни­ма­ние оф­таль­мо­ло­гов все бо­лее при­вле­ка­ют по­пыт­ки хи­рур­ги­че­ско­го ле­че­ния дан­ной па­то­ло­гии пу­тем раз­лич­ных ва­ри­ан­тов шун­ти­ро­ва­ния. Для со­зда­ния ис­кус­ствен­но­го кол­ла­те­раль­но­го кро­во­снаб­же­ния обо­ло­чек гла­за ис­поль­зо­ва­лась пе­ре­сад­ка ча­сти мышц на пи­та­ю­щей нож­ке, на­при­мер, гла­зо­дви­га­тель­ной, ко­то­рая вво­ди­лись в су­пра­хо­рио­и­даль­ное про­стран­ство (Шпак Н.И. Но­вая тех­ни­ка опе­ра­ции ре­вас­ку­ля­ри­за­ции со­су­ди­стой обо­лоч­ки гла­за/при пиг­мент­ной де­ге­не­ра­ции сет­чат­ки, тром­бо­зе и атро­фии зри­тель­но­го нер­ва/. - Оф­таль­мол. журн., 1978, 3, с.224-227), или ви­соч­ной, пе­ре­ме­ща­е­мой в те­но­но­во про­стран­ство с рас­пре­де­ле­ни­ем по зад­не­му от­де­лу глаз­но­го яб­ло­ка (Про­то­по­пов С.Б.; Кос­сов­ский Л.В. Спо­соб хи­рур­ги­че­ской кор­рек­ции на­ру­ше­ний ге­мо­ди­на­ми­ки гла­за. Па­тент РФ №2198637). Про­во­дят ва­зо­ре­кон­струк­тив­нае опе­ра­ции - на­при­мер, пе­ре­вя­зы­ва­ет­ся по­верх­ност­ная ви­соч­ная ар­те­рия с це­лью улуч­шить кро­во­снаб­же­ние сет­чат­ки. По­доб­ные ме­то­ды у ря­да боль­ных да­ют сла­бый по­ло­жи­тель­ный эф­фект.Тер­ми­наль­ная ста­дия та­пе­то­ре­ти­наль­ных дис­тро­фий ха­рак­те­ри­зу­ет­ся атро­фи­ей зри­тель­но­го нер­ва, пиг­мент­но­го эпи­те­лия и хо­рио­ка­пил­ляр­но­го слоя, рез­ко сужен­ны­ми ре­ти­наль­ны­ми со­су­да­ми на фоне за­мет­ных круп­ных со­су­дов хо­рио­и­деи.

Из­ве­стен спо­соб хи­рур­ги­че­ско­го ле­че­ния абио­тро­фии сет­чат­ки пу­тем под­ве­де­ния к зад­не­му от­де­лу глаз­но­го яб­ло­ка био­ма­те­ри­а­ла «Ал­ло­плант» (Ди­на­ми­ка зри­тель­ных фун­ку­ций у боль­ных с пиг­мент­ной де­ге­не­ра­ци­ей сет­чат­ки по­сле хи­рур­ги­че­ско­го ле­че­ния био­ма­те­ри­а­лом «Ал­ло­плант», Га­ли­мо­ва В. У. - М.: «Вест­ник оф­таль­мо­ло­гии».

В Ни­ко­ла­ев­ской об­ласт­ной оф­таль­мо­ло­ги­че­ской боль­ни­це при­ме­ня­ет­ся хи­рур­ги­че­ское ле­че­ние пиг­мент­ной абио­тро­фии сет­чат­ки в ви­де ре­вас­ку­ля­ри­за­ции со­су­ди­стой обо­лоч­ки лос­ку­том эпис­кле­ры с со­су­дом, ко­то­рый вво­дит­ся в су­пра­хо­рио­и­даль­ное про­стран­ство. По­ло­жи­тель­ным ис­хо­дом опе­ра­ции счи­та­ет­ся рас­ши­ре­ние кон­цен­три­че­ски сужен­но­го по­ля зре­ния на 10 гра­ду­сов или по­яв­ле­ние на пе­ри­фе­рии на уровне 30-50 гра­дус­ной от­мет­ки пе­ри­фе­ри­че­ских по­лей зре­ния 10-20 гра­ду­сов. В те­че­нии го­да про­ле­че­но до 20 боль­ных с пиг­мент­ной де­ге­не­ра­ци­ей сет­чат­ки, из них: чет­ве­рым сде­ла­на ре­ва­вас­ку­ля­ри­за­ция сет­чат­ки, у дво­их в те­че­нии по­лу­го­да по­яви­лись пе­ри­фе­ри­че­ские по­ля зре­ния до 20 гра­ду­сов.

Newspapers in Russian

Newspapers from Ukraine

© PressReader. All rights reserved.