SOD1: el mismo gen responsable de la ELA en humanos

La mutación del gen SOD1 es responsable de la mielopatía degenerativa canina y es el mismo gen responsable de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) en humanos: su función es codificar la enzima superóxido dismutasa 1 que disminuye los efectos del estrés oxidativo sobre las células nerviosas.

“Se está estudiando esta patología a nivel mundial porque se vio que tiene muchísimas similitudes a lo que es la ELA, entonces los modelos en perros funcionan como un modelo de estudio más simple para sacar características de la ELA. Se busca extrapolar tratamientos de los perros a las personas y de las personas a los perros”, comentó Carolina Menchaca, estudiante de cuarto año de la Facultad de Veterinaria. En comparación con el modelo murino (ratones) para ELA, los perros con mielopatía degenerativa se parecen más a los humanos en tamaño, estructura y complejidad de su sistema nervioso y también en duración de la enfermedad. Por otra parte, en la mielopatía degenerativa la axonopatía (lesión de los axones, es decir, las ramificaciones de las neuronas) es difusa (y no restringida al cordón lateral, como en ELA) e involucra a los tractos sensitivos y motores y que, salvo comunicaciones aisladas, no hay evidencia de lesión neuronal en cerebro ni en tronco encefálico. Con todo, los perros con esta enfermedad son potenciales modelos animales para ELA e investigar los procesos subyacentes de la degeneración de la motoneurona e identificar factores ambientales que influyen en la severidad de la enfermedad en humanos.