Doença afeta um a cada 20 mil meninos

A hemofilia acomete um a cada 20 mil meninos, sendo uma doença raríssima em mulheres. A doença é congênita e hereditária e pode ser do tipo A, quando há deficiência no fator 8 de coagulação, ou do tipo B, quando a deficiência é observada no fator 9 de coagulação. Fator de coagulação é a proteína responsável pela coagulação sanguínea. Nos dois tipos, a patologia pode se apresentar em três níveis de intensidade, leve, moderada e grave, sendo as hemofilias moderadas e graves os casos mais sérios da doença que determinam a necessidade de reposição do fator deficiente.

“A transmissão da hemofilia é feita pelo cromossomo sexual, que é o X. Os homens são XY, então um único cromossomo afetado vai ocasionar a hemofilia. A mulher é XX, um único X afetado não vai causar a doença por isso são raríssimos os casos de mulheres hemofílicas”, explicou o médico hematologista e hemoterapeuta e coordenador do Hemocentro do Hospital Universitário em Londrina, Fausto Celso Trigo.

A doença se manifesta logo no início da vida, mas geralmente os sintomas começam a ser percebidos pelos pais quando a criança começa a engatinhar, fazendo pressão sobre as articulações dos joelhos e cotovelos, gerando as hermatroses, que são sangramentos nas articulações, causando inchaço e dor. Hematomas gigantes na área onde ocorreram os traumas também são comuns, segundo o médico.

Não há cura para a hemofilia e os casos moderados e graves são tratados com a reposição de hemoderivados, que são os fatores de coagulação liofilizados produzidos pela indústria a partir de plasma humano.

(S.S.)