La drépanocytose, c’est quoi ?

la drépanocytose, encore appelée anémie falciforme, est une maladie génétique fréquente (environ 270 nouveaux cas par an en Ile-de-France, 400 nouveaux cas par an en France) et grave, qui touche essentiellement les populations issues de l’immigration d’origine africaine subsaharienne et antillaise. Cette maladie est due à une anomalie de l’hémoglobine, protéine présente à l’intérieur des globules rouges, qui sert au transport de l’oxygène des poumons vers tous les organes du corps. Cette anomalie de l’hémoglobine a pour conséquence la déformation des globules rouges qui perdent leur forme arrondie (comme un disque aplati au centre) et prennent la forme d’une faux (particularité qui a donné son nom a la maladie). Il s’agit du phénomène de falciformation. Cette déformation des globules rouges a deux conséquences directes principales et une conséquence indirecte : une destruction anormalement rapide des globules rouges responsable d’anémie, ainsi qu’une obstruction des petits vaisseaux sanguins. Cette obstruction des vaisseaux se manifeste par des douleurs dans l’organe où elle survient. Il s’agit le plus souvent de douleurs osseuses ou abdominales. La troisième manifestation de la maladie est une sensibilité anormalement élevée à certains microbes, surtout le pneumocoque, qui peut être responsable d’infections très graves. (source APHP)