Naevus géant : prendre en charge en urgence

Un naevus congénital est dit géant lorsqu’il mesure plus de  cm à l’âge adulte. Il ne s’étend pas seul mais grandit proportionnellement avec la croissance. Tout comme le naevus congénital de petite taille, il est lié à une anomalie lors de l’embryogénèse (formation du foetus) : un défaut survient sur un gène et une cellule mélanocytaire mute. La cause est donc génétique mais pas héréditaire. Une personne née avec un naevus géant n’a pas plus de risque que son enfant en présente un que n’importe qui d’autre. En revanche, il est potentiellement dangereux. « Il s’agit de lésions de grande taille, souvent avec des nevi satellites. Le risque de dégénérescence est plus élevé et il faut le prendre en charge très rapidement », confirme le Pr Lacour. Impossible d’identifier un naevus géant lors d’une échographie, d’où le choc que sa découverte à la naissance de l’enfant pour les parents. « L’idéal est qu’ils voient un dermato-pédiatre le plus vite possible, d’une part pour qu’on leur explique clairement de quoi il s’agit, d’autre part pour prendre les décisions thérapeutiques. Il arrive que l’on procède à un curetage dans les premières semaines de vie : cela consiste à ‘‘gratter’’ pour enlever le naevus. L’inconvénient c’est que cette technique n’enlève pas tout le naevus et qu’elle donne parfois des résultats inesthétiques. Cette technique est aujourd’hui moins pratiquée mais elle peut encore être discutée. » Il existe plusieurs méthodes pour l’exérèse d’un naevus géant. Le choix dépend de la zone du corps et de la taille de la lésion. Le chirurgien peut procéder avec un expandeur : un ballonnet est placé sous la peau saine à proximité de la zone à enlever et gonflé progressivement avec du sérum physiologique pour obtenir une surface suffisante pour fermer la plaie laissée par l’exérèse du naevus. Il est aussi possible de recourir à une greffe de peau. « La plupart du temps, il faut procéder en plusieurs fois. Certains naevi sont tellement étendus qu’on ne pourra jamais tout enlever », prévient le dermatologue. Malgré les progrès techniques considérables, notamment en matière de chirurgie plastique pédiatrique, le résultat n’est jamais garanti. L’enfant devra, quoi qu’il arrive, être suivi régulièrement par un dermatologue. La recherche se poursuit et peut-être sera-t-il possible à l’avenir d’intervenir sur les mutations génétiques à l’origine des naevi congénitaux.