Les tumeurs desmoïdes se dévoilent Soins

Les meilleurs spécialistes en Paca de ces tumeurs rares s’accordent sur l’attitude à adopter. Bénignes, mais localement agressives, elles justifient une prise en charge dans des centres spécialisés

Les tumeurs desmoïdes appartiennent au vaste groupe des tumeurs « conjonctives », dont le spectre est très large. « Il comprend des tumeurs malignes [cancers de type sarcomes...] et des tumeurs bénignes très fréquentes comme les lipomes ou les fibromes utérins. Entre ces deux extrémités, figurent les tumeurs conjonctives de malignité dite “intermédiaire” », relatent le Pr Florence Pedeutour et le Dr Laurence Bianchini, chercheurs à l’Ircan à Nice. Dans cette catégorie intermédiaire, on retrouve les tumeurs desmoïdes, très rares – à peine 300 nouveaux cas par an en France. « Bien que classées parmi les formes bénignes, car contrairement aux cancers, ces tumeurs qui se manifestent sous forme de “boules” ne métastasent pas, elles sont pourtant pernicieuses, localement invasives, infiltrantes, pouvant ainsi provoquer, selon leur localisation, des douleurs, des troubles fonctionnels. »

« Il est important de bien les diagnostiquer »

Quelle attitude face à ces tumeurs ? Différents spécialistes – oncologues, chirurgiens, radiologues, anatomopathologistes, biologistes et chercheurs de la région Paca – se réunissaient récemment à Nice, sous l’impulsion des deux scientifiques, pour échanger sur la problématique complexe des tumeurs conjonctives de malignité intermédiaire. Au cours de ce congrès, les aspects particuliers des tumeurs desmoïdes ont été évoqués. « Les tumeurs desmoïdes représentent une source de difficulté à la fois diagnostique et thérapeutique, d’autant plus qu’elles sont rares, et donc mal connues. Si elles ne diffusent pas dans l’organisme, elles peuvent être parfois très invalidantes pour les patients. C’est pourquoi il est important de bien les diagnostiquer – les progrès en biologie moléculaire le permettent désormais –, mais aussi de définir la bonne attitude à adopter : surveiller ou traiter. » Pendant longtemps en effet, face à ce type de tumeurs, la réponse était toujours la même : on opérait. Au risque de créer des dégâts importants, selon la localisation. «Les tumeurs desmoïdes ont comme particularité de pouvoir se développer dans n’importe quel organe, au niveau des muscles abdominaux par exemple. » Au risque aussi d’opérer pour rien. « Les patients récidivaient le plus souvent. » Ce risque élevé de rechute locale après chirurgie a donc incité les spécialistes à se montrer particulièrement « attentifs à ne pas surtraiter les patients, ou à prescrire un traitement trop long, inadapté. » La « désescalade thérapeutique » est une préoccupation majeure des spécialistes de ces tumeurs, soucieux de continuer à délivrer des traitements efficaces tout en préservant au maximum la qualité de vie des patients. Que faire lorsque ce type de tumeur est découvert ? Envoyer le malade vers un centre spécialisé. Il existe une consultation médicale spécialisée au centre Antoine-Lacassagne à Nice avec qui collabore quotidiennement l’équipe de biologie moléculaire du Pr Florence Pedeutour. Une organisation similaire existe aussi à Marseille. « Après concertation, on peut décider de simplement surveiller le malade, sachant que certaines de ces tumeurs régressent spontanément. Ou, lorsque douleurs et gênes sont trop invalidantes, essayer d’identifier le traitement le plus adapté, chirurgical ou autre. » Les associations de patients, à l’instar de SOS Desmoïde, ont joué un rôle fondamental en participant à informer les médecins et les malades. « Aujourd’hui, ces tumeurs sont sorties de l’ombre, on s’y intéresse, et c’est déjà un immense progrès. »