No, il diavolo non c’entra
Il morbo di Huntington è una malattia rara che causa deliri e scatti nervosi. Al punto che chi ne è affetto viene bollato come indemoniato
II 18 maggio papa Francesco ha dedicato un’udienza speciale ai malati di Huntington e alle loro famiglie, ai medici e alle organizzazioni umanitarie che si occupano della patologia. L’obiettivo? Offrire sostegno ma anche allontanare i pregiudizi su una malattia genetica poco conosciuta. Il morbo (o corea) di Huntington nel mondo colpisce un milione di persone (in Italia i malati sono 6mila e 16mila coloro che rischiano di ereditarla) e chi ne soffre viene spesso discriminato e bollato come indemoniato. Questo perché la malattia provoca movimenti involontari che scuotono il corpo in una sorta di “danza infernale”.
LA CAUSA? UNA MUTAZIONE GENETICA «La causa del morbo di Huntington va ricercata in un gene mutato, tramandato per via ereditaria, che provoca la degenerazione di alcuni nuclei cerebrali deputati al controllo del movimento e alle funzioni cognitive», spiega la dottoressa Anna Rita Bentivoglio, ricercatrice dell’Istituto di neurologia dell’Università Cattolica del S. Cuore di Roma e responsabile dell’unità operativa disturbi del movimento del Policlinico Gemelli. «Chi ne soffre, perciò, manifesta alcuni disturbi psichiatrici che aggravano il quadro: dall’ansia alla depressione sino alla psicosi. Le manifestazioni cliniche, però, sono molto varie: c’è chi presenta “solo” movimenti scomposti ma mantiene a lungo integre le capacità cognitive e chi, dopo un periodo di strani cambiamenti della personalità, si ritrova a fare i conti con aggressività, allucinazioni, deliri».
ESISTONO SOLO FARMACI SINTOMATICI La diagnosi si basa sui sintomi e sulla storia familiare. «Chi ha un genitore malato ha il 50% di probabilità di ereditare la patologia, che non si manifesta alla nascita ma esordisce in genere dopo i 40 anni», spiega la dottoressa Bentivoglio. «Più difficile è, invece, diagnosticarla nel caso in cui si sappia poco o nulla sui genitori, come in presenza di figli adottivi. In questo caso viene effettuato un test genetico. Anche le tecniche di neuroimaging (risonanza magnetica o tac cerebrale) possono confermare il sospetto. Le cure attuali sono volte a ridurre i sintomi. Si prescrivono farmaci che aiutano a controllare i movimenti involontari (come la tetrabenazina e altri dopaminergici), associati ad antidepressivi, ansiolitici e ipnoinduttori. Nel caso sia necessario alleviare sintomi psichiatrici più importanti, vengono associate molecole ad azione antipsicotica. Importante è anche seguire una dieta ad hoc perché la malattia causa spesso un importante calo di peso».