De los trasplantes en dominó de Valverde del Camino

La enfermedad de Andrade, un extraño trastorno hereditario provocado por la mutación de una proteína hepática, tiene su principal foco endémico en este pueblo de Huelva. Se soluciona con un trasplante secuencial, una técnica que paradójicamente permite so

Cuando Carlos despertó aquel 23 de abril de 2007 en la UCI del Hospital Virgen del Rocío de Sevilla, la pena se lo comía. Acababan de salvarle la vida, pero él tenía una tristeza en las entrañas que le estaba consumiendo. Le habían trasplantado un hígado porque el suyo arrastraba una enfermedad genética rarísima que, de no actuar a tiempo, acabaría parándole el corazón a los 40 años. Su padre, que sólo había sido portador y no desarrolló nunca este mal, había muerto sin perdonarse lo que le había dejado en herencia a su hijo. Él no quería pasar por lo mismo. Al abrir los ojos, después de atravesar esa oscuridad que nunca se sabe si tiene vuelta atrás, no pensó en cómo había regateado al destino. Lo único que se le vino a la cabeza fue que no tendría descendencia porque nunca podría permitirse legar su fragilidad a nadie. Y lloró esmorecido aquella noche.

Carlos Arrayás es una de las 57 personas de Valverde del Camino, un pueblo del Andévalo de Huelva famoso por sus botos de piel, que padece la llamada «enfermedad de Andrade», una patología hepática de carácter genético que tiene su origen en Portugal y que sólo han desarrollado las familias procedentes del norte de Oporto. Algunos de aquellos pescadores tripeiros acabaron en Palma de Mallorca y otros en Valverde, los dos focos endémicos que existen de esta misteriosa dolencia neurodegenerativa denominada técnicamente polineuropatía amiloidótica familiar (PAF). Esta es la historia del cromosoma 18. A finales del siglo XV, los habitantes de la costa de Viana do Castelo comenzaron a sufrir lo que entonces llamaban «el mal de los pies», conocido médicamente como «estepach» porque sus primeros síntomas eran unos andares racheados. Arrastraban las plantas y, poco a poco, su cuerpo iba perdiendo funciones psicomotrices hasta desembocar en la muerte, que era lenta y dolorosa.

Durante siglos ningún médico pudo encontrar la explicación de aquel trastorno que sólo se daba en un sitio específico del mundo. Hasta 1952 no hubo respuestas. Las encontró el doctor portugués Mario Corino da Costa de Andrade. Esa es la razón por la que la enfermedad lleva su nombre. Y lo más sorprendente es que aunque el cuadro clínico se desarrolla paralizando principalmente los nervios involuntarios –todo termina en una parada cardíaca– el problema lo genera el hígado, concretamente una proteína, la transtirretina, que por una mutación del cromosoma 18 transforma su gen y lleva hasta las terminaciones nerviosas una sustancia amiloide que provoca una degeneración progresiva a partir de los 30 años con un periodo máximo de desarrollo de la enfermedad de una década. Los valverdeños viven con esa amenaza porque algún portugués trajo la mutación genética hasta el pueblo y, después de tantos años de relaciones cruzadas, cualquiera ahora puede ser portador en este