We­reld He­mo­fi­lie­dag

Times of Suriname - - OPEN VIZIER / BINNENLAND -

HEMO­fiLIE IS EEN ZIEK­TE WAAR­BIJ HET LI­CHAAM FAALT OM BLOED TE LA­TEN STOLLEN ALS ER EEN WOND ONT­STAAT. TER ERE VAN DE MEN­SEN DIE DE­ZE ZIEK­TE HEB­BEN IS 17 APRIL UIT­GE­ROE­PEN TOT WE­RELD HE­MO­fi­LIE­DAG. DE 22E EDI­TIE VAN DE­ZE DAG HEEFT ALS CAMPAGNETHEMA: DIT IS BE­DOELD OM MEER AAN­DACHT EN KEN­NIS OVER HEMO­fiLIE TE GE­NE­RE­REN.

‘Speak out. Cre­a­te chan­ge’.

Hemo­filie komt bij on­ge­veer 1 op de 10.000 ge­boor­tes, wat niet veel lijkt, maar wat er­op neer­komt dat er we­reld­wijd veel men­sen met dit ver­schijn­sel rond­lo­pen. Bij hemo­filie blijft de pa­ti­ënt bij een ver­won­ding of in­wen­di­ge bloe­din­gen lan­ger bloe­den dan men­sen zon­der hemo­filie, ook bij een re­la­tief klein on­ge­val zo­als een snee­tje of een bloed­neus. Blau­we plek­ken of he­ma­to­men kun­nen al het ge­volg zijn van een niet al te ern­stig trau­ma. Het duurt bo­ven­dien lang voor een blau­we plek bij ie­mand met hemo­filie ver­dwe­nen is. Als de­ze ziek­te on­be­han­deld blijft, kan bloed­ar­moe­de ont­staan en hemo­filie kan in­di­rect zelfs lei­den tot de dood. Bij­zon­der scha­de­lijk zijn bloe­din­gen in het hoofd. Als die on­be­han­deld blij­ven, kun­nen ze lei­den tot blij­ven­de in­va­li­di­teit. In­wen­di­ge bloe­din­gen zijn zeer pijn­lijk. Een wijd­ver­breid mis­ver­stand over hemo­filie is dat een snee­tje al zou kun­nen lei­den tot dood­bloe­den. Wel­is­waar kan het da­gen du­ren voor een klei­ne wond in de huid he­le­maal dicht is, wat vrij las­tig is, maar ui­t­ein­de­lijk zal het bloed wel stollen zon­der al te­veel bloed­ver­lies. Er zijn ver­schil­len­de gra­da­ties te on­der­schei­den: ern­sti­ge hemo­filie waar­bij al bloe­din­gen spon­taan kun­nen ont­staan; ma­ti­ge hemo­filie waar­bij bloe­din­gen mee­stal ont­staan na een dui­de­lij­ke aan­lei­ding en mil­de hemo­filie waar­bij bloe­din­gen mee­stal al­leen ont­staan na een ern­stig on­ge­luk of een ope­ra­tie. Hemo­filie wordt in de mees­te ge­val­len ver­oor­zaakt door een mu­ta­tie in een gen dat co­deert voor een van de stol­lings­fac­to­ren. Hemo­filie kent een ge­slachts­ge­bon­den re­ces­sie­ve over­er­ving. Aan­ge­zien het hemo­filie-gen zich op het X-chro­mo­soom be­vindt, komt de aan­doe­ning vrij­wel uit­slui­tend voor bij man­nen. De aan­doe­ning komt bij vrou­wen pas aan het licht als bei­de X-chro­mo­so­men een ge­mu­teerd gen be­vat­ten, of als ge­du­ren­de de em­bry­o­na­le pe­ri­o­de al­le ge­zon­de X-chro­mo­so­men wor­den uit­ge­scha­keld bij X-in­ac­ti­va­tie. Hemo­filie is te­gen­woor­dig re­de­lijk goed te be­han­de­len. De ont­bre­ken­de stol­lings­fac­to­ren wor­den dan re­gel­ma­tig door in­jec­tie toe­ge­diend, zo­dat bloe­din­gen wor­den voor­ko­men. In­dien er toch een bloe­ding op­treedt, kan die met de­zelf­de stol­lings­fac­to­ren wor­den ge­stopt. De be­han­de­ling kan wel bij­wer­kin­gen met zich mee­bren­gen, zo­als de vor­ming van an­ti­stof­fen. Dat maakt de be­han­de­ling moei­lij­ker, maar in de mees­te ge­val­len niet on­mo­ge­lijk. Een goe­de be­han­de­ling staat of valt met de be­schik­baar­heid van de be­no­dig­de stol­lings­fac­to­ren. Hemo­filie is als bloe­der­ziek­te al eeu­wen be­kend. Pas sinds 1964 is hemo­filie met stol­lings­mid­de­len te be­han­de­len. De be­kend­ste mo­der­ne stol­lings­mid­de­len zijn fac­tor VIII en fac­tor IX. De­ze ei­wit­ten wor­den door far­ma­ceu­ti­sche be­drij­ven uit men­se­lijk bloed­plas­ma ge­ï­so­leerd of ge­pro­du­ceerd met re­com­bi­nant-DNA­tech­nie­ken. Zij zor­gen er al­le voor dat er tij­de­lijk - vol­doen­de stol­lings­mid­del in het bloed van de pa­ti­ënt aan­we­zig is, zo­dat bij­voor­beeld bij een ope­ra­tie een nor­ma­le stol­lings­graad kan wor­den be­reikt. De be­han­de­ling met uit men­se­lijk bloed ver­vaar­dig­de stol­lings­mid­de­len heeft ramp­za­li­ge ge­vol­gen ge­had voor een deel van de he­mo­fi­lie­po­pu­la­tie. In de ja­ren tach­tig van de twin­tig­ste eeuw zijn uit men­se­lijk bloed ver­vaar­dig­de stol­lings­mid­de­len be­smet ge­raakt met hiv. Ve­len van hen zijn over­le­den aan de ge­vol­gen van aids.

(Bron: Fij­ne­dag)

Newspapers in Dutch

Newspapers from Suriname

© PressReader. All rights reserved.