Pemphigus vulgaris: symptomen, oorzaak en behandeling
Pemphigus is een huidaandoening die gekenmerkt wordt door blaarvorming in de opperhuid. Pemphigus vulgaris is een potentieel levensbedreigende auto-immuunziekte. Vroegtijdige diagnose en behandeling is van belang. Pemphigus vulgaris is de meest voorkomende vorm. Pemphigus vulgaris begint meestal met blaren in de mond en daarna op de huid. Er kunnen ook blaren verschijnen op de slijmvliezen van de geslachtsdelen. De behandeling van pemphigus vulgaris is gericht op het verminderen van klachten en symptomen en het voorkomen van complicaties. Er is ook een aantal zelfzorgmaatregelen die je in acht kunt nemen om de klachten van pemphigus vulgaris te managen.
Pemphigus is een groep van zeldzame huidaandoeningen die blaren op de huid en op de slijmvliezen, zoals het mondslijmvlies of op de geslachtsdelen veroorzaakt. Pemphigus is afgeleid van het Griekse woord pemphix wat zoiets als ‘blaar’ betekent. Pemphigus kan mensen van elke leeftijd treffen, maar het komt vooal voor bij mensen van middelbare leeftijd of ouder. Pemphigus is een chronische aandoening, die ontstaat als gevolg van een autoimmuunreactie.
Pemphigus wordt gekenmerkt door blaarvorming op de huid en de slijmvliezen. De blaren gaan gemakkelijk open, waardoor open zweren kunnen ontstaan die geïnfecteerd kunnen raken. De klachten van de drie soorten pemphigus is afhankelijk van het type.
Symptomen pemphigus vulgaris (PV)
Dit is de meest voorkomende vorm. Pemphigus vulgaris begint meestal met blaren in de mond en daarna op de huid. Er kunnen ook blaren verschijnen op de slijmvliezen van de geslachtsdelen. De blaren lijken op brandblaren en zijn meestal pijnlijk, maar jeuken niet. Blaren in de mond of keel kunnen slikken en eten bemoeilijken. Zonder adequate behandeling genezen ze niet of heel moeilijk. Dit type heeft meestal geen invloed op de slijmvliezen. De blaren verschijnen meestal eerst in het gelaat en de hoofdhuid en kunnen later overslaan naar de borst en op de rug. Ze zijn meestal niet pijnlijk, maar kunnen wel jeuken. Kenmerkend aan deze vorm zijn de korsten en tere blaartjes.
Deze vorm komt het minst voor en is de meest ernstige vorm. Paraneoplastische pemphigus wordt geassocieerd met bepaalde vormen van kanker. Paraneoplastische pemphigus veroorzaakt pijnlijke zweren op de mond, lippen en slokdarm, maar ook op de huid. Bij deze vorm van pemphigus kunnen ook de slijmvliezen in de longen zijn aangetast, wat resulteert in een progressieve longziekte waardoor het ademhalen wordt bemoeilijkt (dyspnoe). Paraneoplastische pemphigus is moeilijk te behandelen en het overlijdensrisico is groot. Sommige mensen met pemphigus vulgaris krijgen last van nagelproblemen of nagelafwijkingen. Paronychia (nagelriemontsteking), onycholyse (nagelloslating), subunguale hematomen (een bloeduitstorting onder de nagel), en nageldystrofie (afsterven van de nagel) van één of meerdere vingers of tenen komen soms voor bij pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris komt over de hele wereld voor. De incidentie varieert van 0,5 tot 3.2 gevallen per 100.000 inwoners. Asjkenazische Joden en mensen van mediterrane afkomst hebben een grotere kans op deze ziekte. Er zijn maar weinig familiale gevallen gemeld. De man-vrouwverhouding is ongeveer gelijk. In de adolescentie, hebben meisjes iets meer kans dan jongens om getroffen te worden door deze aandoening. . De ziekte wordt meestal geconstateerd bij mensen tussen de 50 en 60 jaar, maar dat neemt niet weg dat het bij jongeren en kinderen ook kan optreden.
Pemphigus is een autoimmuunziekte, waarbij het lichaam reageert tegen het eigen weefsel. Waardoor pemphigus precies ontstaat is onbekend. Soms ontstaat pemphigus als reactie op bepaalde medicijnen. Deze vorm van pemphigus verdwijnt gewoonlijk wanneer met het gebruik van het geneesmiddel wordt gestopt. Naast het afnemen van een anamnese en het verrichten van lichamelijk onderzoek, kan de arts onderzoeken of er sprake is van het ‘teken van Nikolsky’. Hierbij zal de arts met een wattenstaafje of met zijn vinger over de gezonde huid in de buurt van een blaar wrijven. Wanneer hierbij de huid kapot gaat en afgeschoven kan worden, wordt de uitkomst positief genoemd. Afhankelijk van de ernst, uitgebreidheid van de klachten en de algehele conditie van de patiënt kan een ziekenhuisopname geïndiceerd zijn. De behandeling is gericht op het reduceren van klachten en symptomen en het voorkomen van complicaties. Behandeling is het meest effectief wanneer deze in een zo vroeg mogelijk stadium aanvangt. Minder wijdverspreide pemphigus is dan gemakkelijker onder controle te krijgen. Welke behandeling wordt ingezet is afhankelijk van de ernst van de ziekte. De behandeling verschilt per patiënt, waarbij rekening wordt gehouden met reeds bestaande aandoeningen.
Prednison (corticosteroïden) alleen of gecombineerd met azathioprine (een immuunsuppressivum). Prednison is vooral effectief bij het onderdrukken van het immuunsysteem . daarom wordt het middel voorgeschreven bij allerhande auto-immuunziekten. Indien deze therapie niet aanslaat, kunnen goudinjecties, dapson (een antibioticum) of cyclosporine uitkomst bieden. Het laatste is een geneesmiddel om afstotingsverschijnselen te onderdrukken na een orgaantransplantatie, maar het wordt soms ook toegepast bij ernstige vormen van psoriasis en pemphigus vulgaris. Goudinjecties worden voorgeschreven voor de behandeling van reumatische aandoening, maar soms ook bij pemphigus vulgaris. De genoemde middelen hebben soms ernstige bijwerkingen. Vooral het gebruik van corticosteroïden over een langere tijd of in hoge doseringen kunnen zeer ernstige bijwerkingen veroorzaken. Immunosuppressiva kunnen ook ernstige bijwerkingen hebben, waaronder een verhoogd risico op infectie.
Het is de bedoeling de dagelijkse hoeveelheid prednison en azathioprine allengs te verlagen, zonder dat er nieuwe blaren ontstaan. Na een aanvankelijk succesvolle behandeling komt de ziekte bij veel patiënten na verloop van tijd weer terug. Sommige patiënten slagen erin om na verloop van tijd helemaal te stoppen met de medicijnen. Soms is een levenslange lage onderhoudsdosering met prednison en/of azathioprine nodig om de aandoening onder controle te houden. (Mens en gezondheid/Foto: Huidziekten.nl)