讓她喘到下不了山 菜瓜布肺
●退休好幾年的陳媽媽，今年68歲，生活作息正常，每天清晨總會在住家附近國小操場慢跑一個小時，再至傳統市場張羅午餐晚餐。去年下半年，自覺體力變差，至菜市場時，拎著橘子柳丁等水果，居然喘了起來。今年農曆後的某一天，一如往常在操場慢跑，突然呼吸急促，明顯較喘，以為小感冒，沒多理會。日前在朋友邀約下，至台北近郊爬山，沒想到卻差一點下不了山。走在山路上，她呼吸越來越急促，彷彿一口氣就是吸不上來，在朋友攙扶下，緊急下山，立即送急診，胸部X光檢查發現異狀，進一步接受胸部高解析度電腦掃瞄（HRCT ），醫師看著片子直搖頭，原來她罹患了特發性肺纖維化，俗稱「菜瓜布肺」。
七旬患者多 肺活量年年降
台北榮民總醫院胸腔部臨床呼吸生理科主任彭殿王指出，「菜瓜布肺」盛行率約十萬分之五至十萬分之十之間，以北榮為例，目前約收治二、三十名特發性肺纖維化患者，年紀偏大，約在70至75歲之間，主要特徵為行動時呼吸急促。彭殿王主任表示，「菜瓜布肺」屬於一種不可逆的漸進式發展疾病，病程難以預測，出現症狀及確診時往往已是中晚期，一旦急性惡化，肺功能急速下降，恐引發急性呼吸衰竭，甚至致死。「菜瓜布肺」患者胸部嚴重纖維化，以致血氧交換出了問題，血氧指數變差，肺功能下降，運動時容易呼吸急促。根據臨床檢查發現，約有五至八成患者肺活量每年下降 5-10%。彭殿王主任指出，過去「菜瓜布肺」患者僅能接受症狀治療，使用類固醇藥物、化痰藥物、抗凝血劑及免疫抑制，但效果十分有限，僅能緩解症狀，無法延緩肺功能下降速度。在缺乏專門藥物可供使用的情況下，「菜瓜布肺」患者於確診後平均存活期僅約八至十個月。近幾年來，相關新藥陸續研發上市，臨床試驗結果證實，新型治療特發性肺纖維化呼吸道藥物可以減緩肺功能下降近50% ，並減少68%的急性惡化機率。患者如能持續治療，可以降低43%死亡風險，提高生活品質。陳媽媽服用新藥後，走路已經不再喘個不停，計畫未來再度挑戰爬山。
臨床研究顯示，「菜瓜布肺」罹病原因不明，推測與基因、吸菸、家族史、胃食道逆流及長期暴露在危險因子環境等有關，北榮彭殿王主任提醒，如果乾咳時間超過二個月，日常活動會喘、呼吸困難，就應盡速至胸腔內科就醫。
新藥物研發 降低死亡風險
彭殿王主任表示，「菜瓜布肺」致死率相當高，一般患者難以早期發現、早期治療，這促使胸腔內科醫師想盡辦法找出潛在患者，一旦延誤治療黃金時間，恐將遺憾終生。 過敏性相關皮膚疾病。
規律用藥、延緩病程、適度運動，是「菜瓜布肺」患者延長存活期、維持生活品質的三大主要關鍵。如能積極治療，維持肺功能，患者就能擁有不錯的生活品質，但應避免在陽光下運動所帶來的光過敏性相關皮膚疾病。